医生回答
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病情分析： 朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行分类（表4-28-1）。根据受累器官数目的多少，LCH可以分为两大类：单器官受累和多系统受累（表1）。前者通常仅伴有单个器官的受累（如肺、骨、皮肤），多见于成人，预后较好；后者大多累及多个系统如累-赛病（Letterer-Siwe disease）、汉-许-克综合征（Hand-Schüller- Christian disease），好发于儿童，预后较差。PLCH是指朗格汉斯细胞仅累及肺脏或者是肺脏作为多系统受累的其中一个器官的疾病，其发展经过和预后不同于多个系统受累的LCH意见建议：
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施，50%～75%的患者在戒烟后6～24个月病情稳定或好转，症状缓解，影像学病变部分或完全消失（图8a,b）。同时，戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。
2、糖皮质激素 有全身症状，影像学或肺功能恶化者，可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0.5 mg/kg～1 mg/kg，之后逐渐减量，连续服用6～12个月。但激素的疗效，尚未得到证实。
3、细胞毒药物 细胞毒药物如长春新碱、甲氨蝶呤、环磷酰胺、依托泊甙和克拉屈滨可以用于戒烟后无缓解或对激素治疗没有反应的多器官受累患者。细胞毒药物的疗效尚不清楚。
4、肺移植 终末期PLCH患者伴严重呼吸衰竭或肺动脉高压者，应该考虑肺移植。肺移植前，患者必须戒烟；肺移植后，如果患者再次吸烟，移植肺仍有可能再发PLCH
