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医生回答
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先天性非溶血性黄疸在成人主要有3种：①Gilbert综合征(间接胆红素增高型：是临床上最常见的一种家族性黄疸,血中非结合胆红素升高,发病与肝细胞摄取间接胆红素障碍,醛糖酸移换酶缺乏或与间接胆红素附着于白蛋白后的分离障碍有关,肝组织活检无异常,胆红素廓清试验可有异常,苯巴比妥治疗可改善黄疸.②Dubin-Johnson综合征：血中直接胆红素增高,发病由直接胆红素在肝细胞内转运和排泄障碍引起,有较明显的家族背景,为常染色体隐性遗传.BSP排泄试验明显异常,45min时BSP>10%,60-120min时潴留量更大,口服胆囊造影75%不显影,静脉法造影半数不显影,肝细胞内有黑色的色素沉着,尿中粪卟啉异构体排泄总量正常,但分布异常.③Roter综合征：血中直接胆红素升高.发病系肝细胞分泌功能缺陷和肝内处理胆红素的能力下降,使结合胆红素反流入血浆所致.也是常染色体隐性遗传.BSP潴留量可异常,但无第2次升高,尿中粪卟啉总量增加,但分布正常,肝细胞内亦无特殊色素沉着.本病预后良好,临床无需治疗,及时确诊可消除患者的思想顾虑,解除不必要的药物治疗.有下列情况时临床应考虑本病：①反复波动性黄疸,黄疸与运动,情绪,劳累,感染,酗酒,妊娠等有关;②除黄疸外,临床症状和体征轻或无;③肝功能等无异常;④一般药物治疗无效,用其它疾病无法解释.而确诊本病的可靠手段是肝穿活检。
