热门 新生儿苯丙酮尿症指标是多少?
苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,临床主要表现为智能低下,惊厥发作和色素减少,一般会在3-6个月的时候出现症状。诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好.1,低苯丙氨酸饮食。主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50―70mg/(kg.d)3―6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25―30mg/(kg.d),4岁以上约10―30mg/(kg.d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12―0.6mmol/L(2―10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后 2,BH4,5―羟色胺和L―DOPA,主要用于BH4缺乏型PKU,除饮食控制外,需给予此类药物。