医生回答
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34mmol/L或尿中出现胆红素；⑦肝脏肿大或/和质地变硬⑧其他：如苍白、呕吐、纳差、低温等三、婴儿黄疸的病因和临床表现婴儿黄疸多见按其发生机制可分为：①肝细胞前性黄疸；
②肝细胞性黄疸又可分为微粒性黄疸和混合性黄疸；③肝细胞后性黄疸在各类黄疸中均有若干常见疾病兹就其病因和临床表现分述于下：（一）肝细胞前性黄疸肝细胞前性黄疸又称溶血性黄疸在婴儿期可因各种感染、理化因素、抗原抗体作用和脾功能亢进等使红细胞大量破坏由此而产生过多非结合胆红素超越了婴儿肝细胞转化能力导致黄疸临床上较多见的疾病有：1.新生儿溶血症（hemolytic disease of the newbn）又称胎儿成红细胞增多症（erythroblastosis fetalis）为母婴血型不合引起的同族免疫性溶血针对胎儿红细胞的母体抗体经胎盘进入胎儿体内造成大量的胎儿红细胞破坏尽管已认识到有60余种红细胞抗原能产生抗体反应然而在临床上主要见到的为由Rh血型的D抗原和ABO血型不合产生的溶血性疾病在我国以ABO血型不合为主Rh血型不合者少见在ABO血型不合中多为新生儿A型（尤其是A1型其抗原性较A2型更强）母亲O型新生儿的A型红细胞在胎内进入母体母亲产生免疫性抗体再经胎盘进入胎儿体内发生溶血由于A、B抗原因子在自然界广泛存在故O型妇女虽未妊娠体内已有相应抗体（IgG上的7S段）存在故ABO血型不合可于第一胎新生儿发病新生儿出生时即现黄疸且进行性加深重者还伴有水肿由于大量溶血胆红素产生过多来不及经过初生新生儿肝脏转化产生高非结合胆红素血症这种非结合胆红素具有脂溶性可透过血脑屏障进入新生儿脑内量多时（达306-340mmol/L）就有发生核黄疸的危险轻者出现嗜睡、呕吐、肌张力减退；
重者出现痉挛、角弓反张本症可通过检查母婴各自的血型和新生儿血中与其本人血型相合的抗体（如抗A抗体）而确诊轻症可给予酶诱导剂如苯巴比妥中药茵桅黄（含茵陈、桅子和黄芩）静脉注射静脉输注白蛋白光照疗法等治疗；
重症给予换血疗法2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD） 系性连不完全显性遗传在我国以广东、广西、四川和福建等地发病率较高由于红细胞内G-6-PD缺乏使还原型三磷酸吡啶核苷（NADPH）生成不足致使红细胞还原型谷胱甘肽（GSH）含量减少红细胞含硫氢基的膜蛋白、血红蛋白和胞浆中的酶被氧化灭活和高铁血红蛋白转变成氧合血红蛋白减少故而红细胞易被破裂溶血有些病人于新生儿期献出现病症称新生儿G-6-PD缺乏症多于生后48h内出现黄疸进展迅速严重的可于1周内发生核黄疸甚至死亡此型常无诱因可能与新生儿红细胞和肝脏内GSH活性以及血糖较低有关有些病婴在服用具有氧化作用的药物如氨基匹林、呋喃唑酮、呋喃旦叮等和吮吸吃过蚕豆的母亲乳汁或进食蚕豆及其制品后发生溶血本病的诊断主要藉高铁血红蛋白还原试验和G-6-PD活性测定等方法予以证实（二）肝细胞性黄疸婴儿肝细胞性黄疸和成人一样按照黄疸发生的机制可分为：①微粒体前性黄疸（主要是肝细胞摄入非结合胆红素障碍如Gilber综合征）；
②微粒体性黄疸（由于葡糖醛酸转移酶活性不足）；③微粒体后性黄疸（结合胆红素从肝细胞排出障碍如Dubin-Jonnson和Rot综合征）；
和④混合性黄疸（广泛性肝细胞蹭）等四类临床上以④最常见1.微粒体性黄疸（1）人乳性疸（jaundice associated with breast-feeding）：病因还不清楚有些病婴是由于人乳中含有葡萄糖苷酸酶使其胆红素的肠道循环增加之故其发生率在2%左右病婴于出生后7天血中非结合胆红素明显增高2-3周时达到高峰以后逐渐减退维持低水平约3-10周停哺人乳后2-4天就能使黄疸迅速消退并于6-9天消失如再喂哺人乳则又能重现黄疸但其程度较前减轻因为预后较好只要停授人乳无需其他特殊治疗（2）遗传性葡糖醛酸转移酶缺乏症（hereditaryglucuronyltransferasedeficiency）：即Cri-gler-Najjar综合征本病分二型均为常染色体遗传Ⅰ型即重型病人完全缺乏葡糖醛酸转移酶于生后头3大内出现严重黄疸生后第1个月内胆红素值高达427-598mmol/L如不及时处理常于生后第一周内因核黄疸而亡本症用苯巴比妥治疗无效幼时可用光照治疗然年长后皮肤变硬治疗困难有报告肝移植治疗有效Ⅱ型即轻型肝细胞内葡糖醛酸转移酶并未完全缺如或仅为功能缺陷可用苯巴比妥治疗本型病人黄疸出现时时间较晚可从新生儿期至成人期不等血胆红素值常在34mmol/L以下2.混合性黄疸也即所谓狭义的肝细胞性黄疸由于大量肝细胞受损未能将血中非结合胆红素全部转变为结合胆红素；
同时因肝细胞肿胀压迫毛细胆管和肝内胆小管使结合胆红素排出肝外受阻反而反流入血因此出现混合性黄疸多见于婴儿期肝细胞疾病（三）肝细胞后性黄疸婴儿肝细胞后性黄疸按发病的解剖部位来分可有：①肝内胆汁淤积综合征；
②先天性胆总管襄肿不③先天性肝外胆道闭锁不和④上部肠道阻塞性高非结合胆红素血症等四种疾病1.肝内胆汁淤积综合征是指由于胆汁酸代谢障碍、肝细胞泌胆障碍、肝内胆道发育障碍等机制致使胆汁不能完全排入胆系至肠腔却淤积在肝细胞内、毛细胆管内或肝内胆管并返流至血液因此血内结合胆红素和胆盐均增多因而病婴除有黄疸外尚有胆盐刺激所致的皮肤瘙痒一般无其他肝细胞受损征象故血ALT值不高惟在病情严重时可发生胆汁性肝硬变本综合征包括：①良性复发性胆汁淤积症本症常有家族性反复发作黄疸和瘙痒发作前有2-4周前驱征象如食欲减退和软弱每次发作持续1-3周间隔几周至几年发作期间安好如常19%病人在一岁前发病②北美印第安人的胆汁淤积见于加拿大的魁北克为常染色体遗传于生后第3个月发病除胆汁淤积外尚有肝脾肿大和毛细血管扩张常发生肝硬化大多死亡③Aagenaes综合征又称挪威人胆汁淤积为常染色体性遗传于出生时或生后第一周内出现黄疸胆汁淤积持续多年然后多次复发并于儿童期后出现下肢淋巴性水肿④Alagille综合征又称肝小动脉发育障碍为常染色体性遗传伴不同外显率常于生后头3个月内发病也可迟至3岁在2年内逐渐缓解然而很快复发常伴肝肿大皮肤有黄脂瘤此外房室间隔缺损、肺动脉狭窄常见还有深陷眼、前突额、直鼻、小颏等特殊面容⑤Byler病见于阿门宗属家庭成员先于幼婴期发生瘙痒、佝偻病和脂溢泻然后出现黄疸并有肝脾肿大、生长不良和智能迟缓等表现⑥长期静脉营养治疗的病人也可发生胆汁淤积在未成熟儿更为常见2.上部肠道阻塞性高非结合胆红素血症在先天性十二指肠闭锁、上部小肠闭锁或环状胰腺等时由于排至肠道腔内的结合胆红素不能再经结肠排出体外而被肠腔内活跃的β-葡糖苷酸酶转化为非结合胆红素再经肠壁吸收至血液产生高非结合胆红素血症此外在特发性肥厚性幽门狭窄症中也有部分病婴伴有黄疸且可以出现在喷射性呕吐前2-3天需等手术治疗后黄疸才消退这种高非结合胆红素血症的发生机制不清有人认为由于病婴热量摄入不足和葡糖醛酸转移酶缺乏或因血清中胃泌素过多抑制了此酶的活性之故3.先天性肝外胆道闭锁为一种比较常见的疾病多于新生儿期出现黄疸（最早见于生后头几天迟则2-3周）伴有灰白色粪便等临床征象以女性较多见其发生机制主要有二种可能：一为先天性畸形即在胚胎期发育的25-40天受到损害使胆道和脾脏发育都受影响称之为胆道闭锁脾脏畸形综合征如在10%病例中见到的；
或在胚胎第11-13周中胆道未按充实期、空泡期和贯通期的顺序发育产生发育紊乱或停顿因此不能形成完整畅通的肝外胆管另一为阻塞性胆管蹭由于宫内或围生期时巨细胞病毒等感染使肝外胆道发生炎性蹭致使胆道管腔阻塞、胆道萎缩或部分消失后一种原因引起者可先见到新生儿肝炎（黄疸伴黄褐色大便）随后发生胆管闭锁征象因此国外有人将本病分为两型即：①胎儿-胚胎型黄疸出现很早在生理性黄疸与病理性黄疸之间无间歇占342例中的34%；
②生前、围生期或生后型黄疸出现晚些故在生理性黄疸后有几天至几周时间的无黄疸间歇此型占66%从病理解剖的变化本采分为三个基本类型如：Ⅰ型胆总管闭锁此型肝管均已形成但胆总管全部或部分缺如故肝外胆管终于一盲袋占病例的5%-10%可施行手术治疗Ⅱ型总肝管闭锁此型多数全无肝外胆道结构存在无法手术治疗Ⅲ型肝门部闭锁最常见约占85%也无法手术治疗因长期胆道闭锁胆汁在肝内淤积逐渐发生胆汁性肝硬化此外病婴常伴营养不良、贫血、佝偻病等疾患除部分病例如Ⅰ型和Ⅱ型中肝门区仍有胆管通向肝内可作手术治疗外其余病例终因肝功能衰竭死亡肝移植可以挽救病婴生命并取得满意效果4.先天性胆总管囊肿由于胆总管先天性囊性扩张胆汁流不畅致发生阻塞性黄疸征象其成因有：①先天性胰、胆管解剖异常由于胚胎期胆总管、胰管没有正常分离因而胰液通过胰胆共同通道流入胆总管破坏胆总管壁的弹性纤维使管壁失去张力遂发生扩张②胆道上皮不均衡增殖即在原始胆管内的上皮细胞增殖转变为实体性时上部和下部不均等地发育下部过度增生则在空泡化再贯通时远端出现狭窄近端则发生扩张而成③胆道上皮受病毒感染后胆总管局部破坏日后发生扩张根据解剖形态本病主要分为二型：①囊性扩张型此型最多见约占93%可分球状或梭状然而极大多数为球形囊肿大小不一小者如核桃大的可积液2-3L②憩室型占6%③胆总管口囊性脱垂约占2%此外还可伴有肝内胆管囊性扩张本病也以女性较多见一般症状出现在3岁左右有时也可提前到生后几个月内就发病临床上除黄疸外还有腹部肿块和腹痛但这三种症状同时具备者只有20%-30%腹部超声检查常可确诊主要为手术治疗延误诊断和治疗者会发生胆管炎、肝硬化等
