症状 时有呼吸困难、干咳.此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重、且呈进行性加重.逐渐出现呼吸增快但无喘鸣、刺激性咳嗽或有咳痰、少数有发烧、咯血或胸痛.严重后出现动则气喘、心慌出虚汗、全身乏力、体重减轻、唇甲紫绀及杵状指(趾).作体检时在下肺野可听到湿罗音.在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进、颈静脉努张、肝肿大和下肢浮肿. 间质性肺炎早期主要症状为咳嗽、不易发觉病因、因而易被耽误、且此病只能稳定无法根治.中药调理有一定疗效.后期肺部纤维化、出现裂缝.从而导致呼吸困难.纤维化过程不可逆、晚期基本不治.国际上并未了解该病病因、亦不知确切治疗方法.。西药治疗 IPF是一种持续发展的疾病、治疗原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转、进而防止发展为不可逆的肺纤维化、但迄今尚无特效疗法.糖皮质激素仍为首选药物、其次为免疫抑制剂等. 1.皮质激素慢性型常规起始剂量为强的松30~40mg/日、分3~4次服用.待病情稳定、X线阴影不再吸收可逐渐减量、约持续4~6周后每次减5mg、待减至20mg/日、每次减2.5mg、如患者感病情不稳定、减量更应缓慢、甚至每次仅减1mg.维持量不小于10mg/日、疗程不应少于1年.如减量过程中病情反复、应再重新加大剂量控制病情、仍然有效.如病情需要、可终身服用.治疗开始后绝大多数病人于短期内临床症状好转或明显好转、而肺部X线阴影变化不明显.如为急性型或已发展到严重缺氧阶段则激素应自大剂量开始、以便迅速扭转病情.强的松60~80mg/日、分3~4次应用.如病情凶险开始即用冲击疗法、静脉注射甲基强的松龙500~1000mg/日、持续3~5天、病情稳走即改为口服、最后根据个体差异找出最佳维持量、避免复发. 2.免疫抑制剂皮质激素疗效不理想时、可改用免疫抑制剂或联合用药、但效果待定.
(1)硫唑嘌呤:为首选药物、剂量为100mg/日、每日一次口服、副作用挟
(2)环磷酰胺:剂量为100mg/日、口服.效果不及硫唑嘌呤.其副作用力骨髓抑制等、故应严密观察.
(3)雷公藤多甙:具有确切的抗炎、免疫抑制作用、与激素或免疫抑制剂联合应用可减少上述两药的剂量并增加疗效、剂量为10~20mg、每日3次、口服. 3.对症治疗如出现继发感染时应根据细菌类型选择抗菌素;低氧血症可给予低流量氧吸入. 其他治疗 弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠、因此不论确诊时为早期还是晚期、都应立即进行治疗、使新出现的肺泡炎吸收好转、部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发展.早期应用皮质激素治疗是降低病死率的有效方法.而在治疗过程中应用中医润燥养阴、活血化瘀、软坚消痰、培补脾肾等治疗原则、亦有不可低估的防治作用.生活护理:孔氏验方中药治疗 化瘀清肺汤地龙30g制川雪30g鱼腥草30g制白尖12g瓜蒌皮12g川贝10g浙贝10g甲珠15g黄芩15g橘络5g钧藤10g葶苈子25g草氏20g主木15g制一又10g阴虚加北沙参15g五味子10g肺寒白痰者加桂枝15g干姜10g苏叶10g水煎服、每付煎3次、兑一块、分3次服、每日服2次、15付一个疗程.