肥厚型梗阻性心肌病是主动脉瓣下狭窄或肥厚型梗阻性心肌病。一般的发病人群是在10~30岁之间,提示可能是先天性畸形,亦可能为后天获得。
肥厚型梗阻性心肌病特征为心室肌肥厚,在左心室,以室间隔为甚,偶尔可呈同心性肥厚。一般情况下,是常染色体显性遗传。
肥厚型梗阻性心肌病的发病原因目前还在研究当中,最普遍的观点是遗传因素造成的。因为本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。
肥厚型梗阻性心肌病的病变以心肌肥厚为主,心脏重量增加。心室壁各处肥厚程度不等部位以左心室为常见,右心室少见。此种肥厚与年龄的关系原因未明。