肢体近端可能出现对称肌肉无力,肌电图显示肌肉来源的损伤,实验室测试显示肌肉酶谱升高。如果出现肌肉活检异常,则伴随有皮肤的特征性变化。
皮肌炎可以被诊断,如果有皮肤的特征性变化,并且四个项目中的三个同时出现。如果只有前四项可用,被认为是多发性肌炎。