小儿肾蹭综合征

一、治疗对激素耐药的肾病患者应做肾活检清楚肾蹭性质后指导治疗1.饮食疗法热量充足的低蛋白、低脂肪饮食合理的饮食构成比是碳水化合物60%(其中蔗糖少于1/3高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%～10%(即每天1.2～1.8g/kg优质蛋白为宜);脂肪30%(即每天2～4g/kg植物油占1/2)此外应补充钙、铁、锌等微量元素及维生素D制剂等2.药物治疗(1)糖皮质类固醇制剂：目前为诱导肾病缓解的首选药物一般选用中效制剂泼尼松或泼尼松龙方案：①短程疗法：给予泼尼松(每天2mg/kg;最大剂量≤60mg/d)4周完全缓解者则改为间歇疗法(原量隔天晨顿服)渐减至停总疗程8～12周适用于对激素敏感的首发病例如治疗失败应改为中-长程疗法②中-长程疗法： A.诱导治疗：给予足量泼尼松(每天2mg/kg≤60mg/d)4～8周(即使对泼尼松十分敏感足量疗程至少4周);如足量8周尿蛋白仍不阴转可继续延长足量疗程至10周最长不超过12周某些病例可获完全缓解(迟反应) B.间歇疗法：对激素诱导治疗缓解者可改为间歇疗法(即隔天晨顿服原量)以后每2周递减2.5～5mg直至停药总疗程6个月(中程)对激素不敏感的病例可采用隔天慢减量的间歇疗法总疗程1年或更长(长疗程)③甲泼尼龙冲击疗法：甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)为高效、短作用制剂有强大的抗炎、抑制免疫以及改善肾功能作用治疗方案是每次给予15～30mg/kg溶于10%葡萄糖溶液中(1h进入)1次/天3天为一疗程间隔1～2周必要时可重复2、3个疗程冲击疗法过程需用心电监测并需注意该药的其他副作用④拖尾巴疗法：近年有人主张对勤反复的肾病综合征患者采用此疗法此疗法的激素剂量是≤0.5mg/kg(如：5～10mg隔天1次)此小剂量系反复阈值量长疗程维持这种疗法副作用小不仅减少了反复次数而且一旦反复病情易于控制达缓解(2)免疫抑制剂：免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发缓解时间延长免疫抑制剂的副作用不可忽略需掌握适当剂量和时机青春发育期患者慎用①环磷酰胺：是免疫抑制剂中首选药物适用于微小蹭型肾病使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性即所谓的软化作用 A.口服法：每天2.5mg/kg1次/d晨服总剂量≤每天200mg/kg(疗程2～3月) B.静脉法：每次0.5g/m2每月1次疗程半年(6次)②苯丁酸氮芥：每天0.1～0.2mg/kg口服总量10mg/kg③硫唑嘌呤：每天1～3mg/kg疗程3个月或硫鸟嘌呤(6-TG：每天1.5mg/kg④环孢素：近年有称此药用于治疗激素依赖性肾病综合征患者观察表明CS低剂量不仅减少复发率而且多数患者的生长不受影响还减少了肥胖等激素副作用但药价昂贵且有肾毒性等副作用使此药的应用受限治疗方案是在激素治疗缓解开始用剂量是每天3～5mg/kg然后调整到200～400mg/ml血水平维持6个月(高剂量CS);然后CS减量至每天2.5mg/kg用12个月(低剂量CS(3)其他：①中成药： A.雷公藤多甙片：用于对激素治疗无效的病例以及肾活检证实为系膜增生型肾病患者每天1mg/kg(40mg/d)疗程8～12周减半量再服用至12周停药B.阿魏酸哌嗪(保肾康(50mg/片：每天10mg/kg疗程3个月或更长对降血浆纤维蛋白原有效 C.川芎嗪(50mg/片：每天10mg/kg疗程尚待探讨有报道此药可降低血白介素-2(IL-2)水平有助于肾病缓解②免疫增强剂：用于反复感染的病人 A.转移因子：1支/次每周2次肌注疗程4～8周 B.胸腺素(胸腺肽：5mg/次1次/d静注用前需作皮试疗程2～4周③降脂药：如烟酸肌醇酯0.2/次3次/d3.对症支持疗法(1)输注血浆、人血丙种球蛋白等：用于反复感染的患者(2)低分子右旋糖酐：可降低血液黏滞性防止血栓形成50～200ml/d1次/d(3)利尿疗法：酌情给予呋塞米(速尿)每次1mg/kg肌注或稀释后静注(4)人血白蛋白静脉输注疗法：现存在争议过去认为输注人血白蛋白可补充尿中蛋白的丢失输注后用呋塞米(速尿)能达较好利尿效果最近报道称如输注人血白蛋白20g/d可致蛋白过负荷性肾病、损伤肾小球上皮细胞微小蹭型肾病患者输注人血白蛋白后可能出现两种不良后果：一是由于人血白蛋白输注干扰泼尼松的药代动力学因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞从而引起了一种较长期、持续的病理变化表现为频繁的复发4.并发症的治疗(1)防治感染：是降低病死率的重要环节除细菌感染外须提高对条件致产感染的认识及时做出正确诊治(2)合理膳食：注意保证患者的饮食有足够的热卡和合理的结构比补充必要的维生素和微量元素(3)抗凝疗法：当患者出现严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时同时有高水平的血浆纤维蛋白原注意检查凝血酶原时间、血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用避免发生出血副作用抗凝疗法包括以下药物组成： ①抗凝剂：肝素、华法林、香豆素等 ②纤溶药物：尿激酶、蝮蛇抗栓酶、阿魏酸哌嗪(保肾康)等 ③血小板解聚剂：阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)等二、预后半个世纪以来有效抗菌药物、肾上腺皮质激素和免疫抑制药相继问世使小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转5年病死率由无抗菌药物年代的60%～70%下降到泼尼松应用年代的10%左右;免疫抑制药应用后病死率进一步下降尤其是微小蹭型本征预后转归和激素耐药否及其病理类型密切相关