风湿中的一种—硬皮病

一，分类1）局限性硬皮病包括硬斑病，带状硬皮病，点滴状硬皮病．2）系统性硬化症包括肢端硬皮病，弥漫性硬皮病，CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好．）二，症状和体征：1．局限性硬皮病（注意：部分局限性硬皮采以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!）(1)硬斑病：多发生在腰，背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形，椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗，毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕．皮肤活检符合硬皮病改变．(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，蹭沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，蹭演变过程同硬斑病．(3)点滴状硬斑病：多发于颈，胸，肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病．2．肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干，内脏累及少，病程进展慢，预后好；

弥漫性硬皮病蹭由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多．病情重，蹭进展快，予后差．(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解(2)皮肤：蹭过程可分为水肿，硬化和萎缩三期．CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断．发病原因该病病因，病机不明，可能与下列因素有关：1，遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高．2，学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂，硅，二氧化硅，环氧树脂，L色氨酸，博莱霉素，喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化．3，免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体．说明本病的发生与免疫紊乱密切相关．4，结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多．5，细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子，表皮细胞生长因子，血绣衍生生长因子等．6，血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚．实验室检查可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高．免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少．[编辑本段]治疗措施病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解．两型在治疗上无大的差别．（一）一般治疗去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激．（二）血管活性剂主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环．1．丹参注射液每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用．对皮肤硬化，张口和吞咽困难，色素沉着，关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用．2．胍乙啶（guanethidine）开始量12．5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37．5mg/d．对雷诺现象有效（有效率约50%）．3．甲基多巴125mg，每日3次（或1～2g/d）．能抑制雷诺现象．（三）结缔组织形成抑制剂1．青霉胺（D-penicillamine）能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成．开始服250mg/d，逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率．在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血绣减少．若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0．2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳．2．秋水侧碱（colchicine）能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮．用量为每日0．5～1．5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化，雷诺现象及食管改变均有一定疗效．用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）．3．积雷甙（asiaticoside）为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织．用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3～4片；

针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支．对外国佬化硬皮，消除组织浮肿，缓解关节疼痛，愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药．（四）抗炎剂糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症，水肿，关节等症状有效．一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5～10mg/d的维持量．如有蛋白尿，高血压或氮质血症存在应避免应用．（五）免疫抑制剂如硫唑嘌呤（75～150mg/d），苯丁酸氮芥（6mg/d），环磷酰胺（50～200mg/d）等均可选用，对关节，皮肤和肾脏蹭有一定疗效．与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量．（六）物理疗法↑括音频电疗，按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤，改善组织营养，愈合溃疡之效．开始每日治疗1～2次，每次持续20～30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久．（七）其他如封闭疗法，维生素E，复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用．预防常识病病因不明，多认为与遗传，感染，免疫调节失常，结缔组织代谢及血管异常相关．局限型无内脏损害，预后良好．系统型可伴多脏器损害，发病隐袭，疾箔过缓慢，常可迁延数年乃至数十年以上，加上食道胃肠损害，肺，心，肾均能累及，最后多因营养障碍，各重要器官功能衰竭及并发症而告终．目前治疗方法虽多，但效果不一，但药物可减轻症状，延缓疾病进展．我国使用中西医结合疗法，合理对症选用药物，加强患者信心，坚持配合用药当会有更好疗效．以上是对风湿中的一种—硬皮病这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您降！