速看 ALS可以治愈吗?.
ALS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”或称“卢伽雷病”,英国人也叫“运动神经细胞病.这是无法治愈而且致命的病.史蒂芬·霍金也是得这种病. Amyotrophic lateral sclerosis 肌肉萎缩性脊髓侧索硬化症: 肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑,脑干,脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核,脊髓前角细胞)及其支配的躯干,四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病.临床上常表现为上,下运动神经元合并受损的混合性瘫痪. 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展. 2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点. 3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等. 4.多无感觉障碍. 一,病史及症状: 1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展. 2.以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点. 3.球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等. 4.多无感觉障碍. 二,体检发现: 颅神经:除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等.上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌,骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常.双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性.呼吸肌受累则出现呼吸困难. 三,辅助检查: 1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常. 2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高. 3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常. 4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等. 四,鉴别: 有时需与颈椎病,高颈段肿瘤,脊髓蛛网膜炎等鉴别. 无有效疗法,以对症为主. 一,呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸. 二,吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡. 三,神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg,碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u ,肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d. 四,安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高. 五,并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗.防止肺部感染.