血管神经性水肿(angioneuroficedema)为一种急性局部反应型的粘膜皮肤水肿,又称巨型荨麻疹(urticariagiant,奎英克水肿(Quincke’sedema。
发病机制属工型变态反应,特点是突发性局限性水肿,但消退亦较迅速o (病因)某些食物如鱼、虾、蟹、蛋类、奶类可能为本病的致敏因素,药物(如磺胺、感染因素(如细菌或病灶、精神因素(如情绪激动、物理因素(如寒冷刺激)等均可成为本病的诱发因素。
亦有家族性遗传因素,被认为是常染色体显性遗传疾病。但部分患者可能找不到确切的致敏因素。上述抗原或半抗原进入机体后作用于浆细胞,产生lgE,附着于肥大细胞,使之脱颗粒,释放组胺、缓激肽、5·羟色胺、慢反应物质等生物活性物质,引起小血管及毛细血管扩张及通透性增加,使组织迅速肿胀 (病理)病理变化为深层结缔组织内可见毛细血管扩张充血,有少量炎症细胞浸润。
(临床表现)患者急性发病,症状持续数小时或数天后消失。病变好发部位为头面部疏松结缔组织处,如唇、舌、颊、眼睑、耳垂、咽喉等,上唇较下唇好发,下眼睑较上眼睑好发,外阴部、胃肠道粘膜也可侵犯,偶见于手、足部的背、侧面。
唇部损害可单独累及上唇或下唇,也可同时累及双唇。开始患处皮肤或粘膜有瘙痒、灼热痛、随之发生肿胀。患者有发紧膨胀感。
肿胀区界限不明显,按之较韧而有弹性。水肿可在十几分钟内形成,呈淡红色或无色泽改变,表面光亮如蜡。如肿胀发生在舌部可致巨舌,波及软腭可引起口腔功能障碍。
若肿胀发生在会厌处则影响呼吸,甚至导致窒息,如不立即施行气管切开,可致死亡。少数患者有头昏及轻度发热等前驱症状,肿胀可在数小时或1-2日内消退,不留痕迹,但能复发。
(诊断) 1.发病突然而急速;2.病变为局限性水肿,界限不清,按压之韧而有弹性;3.皮下结缔组织疏松处为好发部位;
4.病变消失迅速,且不留痕迹;5.可反复发作。(鉴别诊断)颌面部蜂窝织炎病因多为牙源性细菌感染,可找出病灶牙。伴有全身症状,发热可达38℃以上。
肿胀发生缓慢,病区有红肿、发热、触痛,肿胀可有凹性水肿,不经治疗不会自行消退;病变发展可形成脓液溢出;用抗生素治疗有效. (治疗)明确并隔离过敏原,可解除症状,防止复发对于症状轻微者,可不予药物治疗。
通常情况可给予泼尼松每日15—30mg,分3次口服。对于症状严重、体征广泛者(如喉头水肿)可于皮下注射0.1%肾上腺素0.5m1。
用肾上腺素可以使粘膜和皮肤的血管收缩,阻止生物活性物质的释放以减少渗出,从而抑制水肿。由于肾上腺素在体内降解迅速,间隔一定时间后视病情可重复注射。
有心血管系统疾病、甲亢的患者慎用 对伴有喉头水肿,呼吸困难的病例应密切观察病情的发展,并予肾上腺皮质激素。轻者可给泼尼松(强的松)每日15—30mg分3次口服,重症者可给氢化可的松100-200mg加入5%-10%的葡萄糖1000-2000ml中即刻静脉点滴,病情改善后停药。
如发生窒息应立即施行气管切开术以抢救生命。对有感染疾病的患者,要控制感染,去除病灶其他药物的应用参见药物过敏性口炎。