运动神经元病是以损害脊髓前角桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现其中以上下运动神经元合并受损者为最常见.病变范围包括脊髓前角细胞脑干运动神经元大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束皮质延髓束.临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩肢体无力和上运动神经元损害的体征。