真皮层有一个小小的硬块

就胶质瘤有遗传倾向不知他是何种的脑瘤是生长于颅内的原发性肿瘤虽可分为良性与恶性但由于颅腔内容积不允许扩大因此不论何种肿瘤都可直接引起脑组织的局部损害影响脑血液循环阻塞脑脊液循环通路造成颅内积水或脑水肿以至于发生脑疝威胁患者生命所以无论颅内何种肿瘤早期诊断、早期治疗最为重要　脑瘤的发病率约占全身各部肿瘤的1.8%在儿童中因身体其他部位的肿瘤较少故其脑瘤的发病率相对较高约占全身肿瘤的7%在一般尸体解剖材料中脑瘤约占1.3%～20%　综合多年来资料一般认为脑瘤在性别上无显著差异2177例脑瘤中男性占1429例女性占728例男性比女性为多少数类型的肿瘤在性别上可有显著差异如松果体瘤以男性儿童多见　颅内肿瘤从新生儿到老年人均可发生但最多见于20～50岁者15岁以前的儿童以星形细胞瘤、室管膜瘤、骨髓细胞瘤、颅咽管瘤等较多见20～40岁则以星形细胞瘤、垂体瘤、脑膜瘤、听神经瘤等较多见30～50岁则以多形性成胶质细胞瘤、转移瘤等较多见　我国古代中医文献中无明确记载但却散在地提到一些类似脑瘤的症状如《金匮要略中风历节病脉证并治》中有“邪在于络肌肤不仁；邪在于经邪重不胜邪入于腑（奇恒之腑）即不识人邪入于脏舌即难言”的记载《灵枢厥病篇》有“真头痛头痛甚脑尽痛手足寒至节；死不治”以及“厥逆“头风”等以后历代中医文献中有关脑肿瘤的症状如头痛、呕吐、癫狂、痫、痰、饮、中风等记录较详细但有些并不都是脑肿瘤　中医学认为“邪之所凑其气必虚”肿瘤是正气虚弱所致脑肿瘤也是“正虚邪入”阴阳失调寒热相搏毒积脏腑营卫壅塞所致头为诸阳之会手足三阳经均交会于头面是属阳及为髓海奇恒之腑是属阴在正常情况下阴平阳秘邪不得入清阳之气上升浊阴之气下降健而无疾内伤七情郁闷暴怒神志失调辛劳过度久而难复外感六淫寒湿阻络致气血瘀结正气虚弱邪气乘虚而入导致清阳之气不得升浊阻之气不得降格于奇恒之腑的脑内肿大成积发生为脑肿瘤脑居头巅而掌管全身脑肿瘤可影响五官及四肢使其发生各种症状对心肝肾三脏关系更为密切如心主神明藏神为精神之所舍脑瘤时气血瘀结脾肾阳虚致痰湿内滞昏迷心窍出现意识障碍头痛昏迷语无伦次狂躁不安邪遏心阳出现胸中烦热眩晕呕吐气滞血瘀导致头痛、面部及肢体麻痹肝藏血开窍于目脑瘤时肝阴不足肝阳上亢可出现头痛、眩晕、耳鸣、耳聋、视力下降肝血不足以濡筋出现肢体震颤麻木肝风内动轻则眩晕欲仆重则项强抽筋口眼歪斜语言困难半身不遂　病因病理　本病中医认为有以下几种病因病理①寒气客于经脉致气血郁结肿大成积②脾肾阳虚清阳不升痰湿内生痰阻经络致痰迷心窍③肝血亏虚肾精不足；或先天不足致肝肾阴虚肝风内动眼吊复视抽搐震颤邪毒内侵肝郁化火肝火上炎气血上逆成为湿热瘀毒故颅内肿瘤的内因有脾肾阳虚或肝肾阴虚；外因为寒气、邪毒入侵及形成痰湿、瘀毒等格于奇恒之府则阴浊积于脑而发为肿瘤　现代医学对脑胶质瘤的病因尚不甚明了目前多数学者认为是由多种因素综合作用的结果归纳起来有：①脑胚胎组织发育异常；②遗传因素近年来认为胶质瘤有遗传倾向；③化学因素近年来认为致癌物甲基亚硝脲或乙基亚硝脲口服或静注都可致脑胶质瘤；④病毒病因国外一些学者用某些病毒能在多种动物身上诱发出肿瘤但在人身上未能证实　颅内肿瘤无论是良性或恶性多呈浸润性生长由于脑内无淋巴结构瘤细胞不易侵蚀破坏血管在其他器官内亦无生长适应能力因此很少发生颅外转移临床表现1.一般症状　1)头痛：颅内压增高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管及神经受到刺激牵拉所致见于大数患者为早期症状随肿瘤发展而加重　2)呕吐：多由于颅内压增加刺激延髓呕吐中枢、迷走神经受到刺激牵拉引起头痛重时并发呕吐常呈喷射状小儿后颅窝肿瘤出现呕吐较早且频繁易误为肠胃疾患　3)视觉障碍：包括视力、视野和眼底的改变由于颅内压增高发生视神经乳头水肿或肿瘤直接压迫视神经日久皆可致视神经萎缩而影响视力造成视力减退甚至失明产生视神经乳头水肿的原因系颅内压增高使视神经周围淋巴鞘内淋巴回流受限以及眼静脉压增高静脉瘀血所致此外还可有头晕、复视、精神症状、癫痫发作、颈项强直、角膜反射减退及呼吸和血压等生命体征的改变　2.局部症状　≈部症状亦称定位症状由于胶质瘤所在部位的不同其所产生的局部症状亦异临床可根据其表现结合其他判断肿瘤的位置其中最重要的病灶症状即肿瘤直接压迫刺激或破坏脑组织或颅神经的结果具有定位价值但以发病初期出现最有诊断意义在晚期由于其他部位的脑组织及颅神经受压迫、水肿及牵扯等间接影响而出现一些肿瘤的邻近症状和远隔症状前者是因肿瘤附近的脑或颅神经受压所致如小脑肿瘤出现桥脑、延髓症状；颞叶肿瘤出现第Ⅲ、Ⅳ颅神经障碍；外侧裂肿瘤出现偏瘫等以上症状的发生与肿瘤压迫、脑组织移位或脑血液循环障碍等有关远隔症状是在肿瘤远隔部位的脑神经的功能障碍如颅后窝肿瘤因脑积水影响额、颞、顶叶可出现视、听幻觉或癫痫又如颅内压增高时由于第三脑室扩大亦可出现双颞侧偏盲和蝶鞍扩大等　以下是各类脑瘤的具体症状　〃一）胶质瘤　神经胶质瘤来自神经系统支持组织属外胚叶肿瘤很多胶质瘤其瘤细胞与成熟的或未成熟的胶质细胞相似基于这种认识按组织发生原则进行分类分为星形细胞瘤、成星形细胞瘤、成髓细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体瘤、神经上皮瘤近年来根据胶质瘤的恶性程度分为I－IV级级别序数愈高其恶性程度愈大即瘤细胞分化较好、无核分裂及血管增生者为I级;有25%～50%为恶性细胞为II级;50%～75%为III级;75%～100%为IV级恶性度高者瘤内常有坏死与出血血管丰富血管外层及内皮细胞均有明显增生　1．星形胶质细胞瘤　这是胶质瘤中最多见者占胶质瘤的51.2%本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等儿童多发生在小脑半球星形细胞瘤生长缓慢病程较长若肿瘤位于在大脑半球其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等颅内压增高征出现较晚故有长期癫痫发作而无其他体征者如生长于小脑则将产生小脑损害的症状与体征如共济失调、眼球震颤、轮替动作障碍等；当其压迫第四脑室即可使颅内压增高引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状发生于儿童的星形细胞瘤40%位于脑半球位于脑干者约占10%后者首先表现脑干肿瘤的各种临床表现如交叉性麻痹等有时亦可影响小脑而出现相应的症状约8%星形细胞瘤在X线平片上见肿瘤钙化灶　2．多形性成胶质细胞瘤　本病为成人大脑半球常见的肿瘤占胶质瘤的23.5%多发生在40岁左右的成年人常位于大脑半球从白质长出伸展到皮质甚至可达脑膜儿童少见且多生长在脑干此种胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤其临床特征为病情进展快病程常在1年以内由于肿瘤生长在大脑半球可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等颅内压增高出现较早偶有因瘤内出血突然出现昏迷、偏瘫等症状甚至被误诊为脑血管意外约有21%的病人为局限性体征27.3%的病人有癫痫发作由于肿瘤血管供应丰富约24.1%的病人在血管造影中可见到肿瘤的病理循环表现为肿瘤区血管增多形成血管网在静脉期扩大的静脉可形成烛泪状的影像可出现动静脉吻合　3．室管膜瘤　此种脑瘤占胶质瘤的11.3%为胶质瘤的第3位较常见于儿童及成年人本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内脑瘤位于幕上者主要位于侧脑室和第三脑室其症状因肿瘤所在部位不同而异以头痛、呕吐、视力减退及视神经乳头水肿等颅内压增高症状最为多见肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛颈后疼痛者可能肿瘤已侵入椎管内并可有强迫头位位于侧脑室内者有肢体活动障碍及感觉障碍在侧脑室三角区或颞角者可有同侧偏盲肿瘤位于脑室特别是第四脑室内可活动时患者卧位不当致脑室梗阻可致头痛呕吐加重甚至昏迷位于幕下者大多有眼球震颤共济失调儿童（特别在6岁以下者）可有颅内积水脑瘤向下压迫延髓或向小脑桥脑角伸展时出现第V、VII、IX、XII等颅神经受累症状约7.4%的病人在颅骨平片上可见到肿瘤钙化　4．成髓胶质细胞瘤　此种胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的肿瘤占胶质瘤的4.2%占儿童颅内肿瘤的15.1%至18%临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等颅内压增高症状因肿瘤位于小脑蚓部故多表现为躯干型共济失调下肢比上肢严重出现走路不稳、步态蹒跚、昂伯氏征阳等肿瘤位于一侧小脑半球时则出现单侧共济失调、肌张力减退、眼球震颤等小脑半球损害的体征约1/10的病例临床出现脊髓转移症状　5．少支胶质细胞瘤　本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤仅占胶质瘤的2.99%其临床特点为大多生长在大脑半球因其生长很慢颅内压增高征出现较晚常表现有癫痫、失语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等而无明显颅内压增高症状X光片有68％可见到肿瘤钙化个别恶性度高的病例可有头皮下、颈淋巴结等颅外转移并可循蛛网膜下腔播散　6．松果体瘤　本病较少见约占胶质瘤的1．3％主要见于儿童或青年人其临床特点为早期即引起颅内压增高出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等肿瘤压迫邻近脑组织时则产生一系列症状与局限性体征如压迫或影响四叠体及内外膝状体可产生眼球运动障碍瞳孔扩大光反应消失出现视力障碍、视野缺损或周边视野缩小等特别是两眼上视不能是上丘受压的定位体征压迫小脑或结合臂时则出现共济失调松果体细胞可能有内分泌功能但也可能是因肿瘤阻塞导水管产生脑内积水第三脑室扩大所引起的丘脑下部功能障碍的表现松果体瘤也可能经脑脊液循环播散至脊髓颅骨平片部分病例可显示有钙化（二）脑膜瘤　脑膜瘤又称蛛网膜内皮瘤是原发于颅内脑膜上的肿瘤约占颅内肿瘤的15.7%但在儿童脑瘤中只占3.1%～6.9%本病好发生在20～50岁的成年人其平均发生年龄为30～33岁病程平均多在2～3年以上一般认为肿瘤起源于蛛网膜绒毛故好发生在静脉窦附近其临床特点因肿瘤部位而各异脑膜瘤好发于大脑凸面及矢状面窦旁占66.5%后颅凹14%蝶骨87%中颅凹4.4%嗅沟2.3%鞍区2.1%　1．大脑凸面脑膜瘤　常在脑表面与脑膜有粘连也可在脑实质内因肿瘤所在部位不同故其临床表现也不一样从精神症状到运动障碍、感觉障碍、视野缺损均可出现癫痫发生率较高并常为首发症状也可有颅内压增高的症状与体征　2．矢状窦旁脑膜瘤头颅外表有时可发现局部逐渐隆起甚至有压痛头颅平片可见到骨质增生或骨质破坏、脑膜血管沟增宽等改变当肿瘤位于矢状窦前1/3时可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状并有精神症状（如记忆力减退、懒散、易疲劳等）和癫痫发作部分病人可出现对侧中枢性面神经瘫痪或肢体运动障碍　3．蝶骨嵴脑膜瘤　此部位的肿瘤常易产生蝶骨小翼或蝶骨嵴的骨质增生造成眶壁增厚；眶内容积变小形成单侧眼球突出并可出现眼睑及球结膜充血、水肿这种单眼突出既不感疼痛也不感搏动临床常依解剖位置将蝶骨嵴脑膜瘤分为3部分即内侧部或深部或床突部(内1/3)肿瘤、中部(中1/3)或小翼部肿瘤及外部(1/3)或大翼部肿瘤此3部分生长的肿瘤除上述可能出现共同症状与体征外肿瘤位于内侧部者因肿瘤挤压该侧的第II、III、IV、V及VI颅神经故早期可出现进行性眼肌瘫痪面部感觉减退特别是三叉神经第一支分布区并可有视力、视野的改变也可出现单眼视力下降病侧眼底呈原发性视神经萎缩对侧出现视乳头水肿的特殊体征以后可出现头痛、嗅觉减退、锥体束征等邻近脑组织或颈内动脉受压的症状此区肿瘤挤压基底节时可能引起单侧震颤麻痹综合征头颅平片上可见到此区有骨质增生或破坏肿瘤位于蝶骨嵴中部（中1／3）者常生长很大当其向额叶伸展时可出现精神症状向颞叶生长时可引起颞叶钩回发作并出现对侧面神经瘫痪或运动性失语多数病人均出现颅内压增高的症状与体征蝶骨嵴外1／3的肿瘤其颅骨增生比在中部或内侧者明显常发现颞前部颅骨向外隆起并可出现颞叶性癫痫发作、单侧眼球突出及其他颅内压增高等症状而少有动眼神经等颅神经障碍的表现癌瘤主要向后生长者可造成对侧同侧偏盲　4．嗅沟脑膜瘤　常以嗅觉障碍开始肿瘤向后挤压视神经交叉则出现视力减退眼底呈原发性视神经萎缩视野缺损眼外肌瘫痪眼球突出出现精神症状头颅平片上在嗅沟区可能有骨质增生或骨质破坏　5．引鞍部脑膜瘤　肿瘤来自鞍结节或交叉沟产生视交叉综合征即包括两眼原发性视神经萎缩、双颞侧偏盲等但蝶鞍大小、形态常正常另外可能产生丘脑下部机能不足的一系列内分泌症状　6．后颅凹脑膜瘤　本采发生于脑干腹侧基底动脉附近产生脑干受压及颅神经受牵扯的症状生长在小脑背侧凸面或天幕下面可出现单侧小脑损害及颅内压增高症状如头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿、眼球震颤、共济失调等生长在小脑桥脑角则可出现病侧听力障碍周围性面神经瘫痪面部感觉障碍吞咽、发音困难共济失调对侧锥体束征等小脑桥脑角综合征但颅内压增高症状出现较晚小脑桥脑角脑膜瘤可与听神经瘤相鉴别后者首发症状常为耳鸣、眩晕及进行性听力下降等第2对颅神经功能障碍以后才出现面神经瘫痪面部感觉障碍吞咽、发音困难及小脑体征而脑膜瘤则不一定先侵犯第8对颅神经其症状发展过程不如听神经瘤规律听力消失者较听神经瘤为少舌咽、迷走及副神经受累多见　7．侧脑室内脑膜瘤　本病少见常位于左侧一般在三角区由于肿瘤阻塞室间孔可出现阵发性头痛其头痛部常为一侧并可出现呕吐、视神经乳头水肿、对侧同向偏盲、感觉或运动轻度障碍及小脑体征等　〃三）脑垂体瘤（又称垂体腺瘤）　垂体腺瘤是原发于脑垂体上的肿瘤　脑垂体系由前叶及后叶所组成垂体前叶是在胚胎早期原始口腔顶部后上方发生的上皮性突起发育而成；垂体后叶则由原始脑室的第三脑室底部发生的突起即漏斗尖部发育而成垂体位于蝶鞍内上盖以鞍隔但有垂体柄穿过鞍隔与丘脑下部密切相连　垂体瘤系指垂体前叶（腺部）所发生的肿瘤而言为成年人常见的颅内肿瘤之一多发生在20～40岁的青壮年因肿瘤来自脑垂体腺部故主要位于蝶鞍内由于肿瘤在鞍内生长可压迫正常垂体腺并向上经过鞍隔压迫视交叉或视神经肿瘤如穿过鞍隔则可向上突入第三脑室前部、侧脑室或嵌入额叶等引起垂体腺瘤的一系列特殊临床表现即视神经或视交叉受压表现出现内分泌及代谢障碍以及头痛及颅内压增高等3组症状与体征此外尚可因肿瘤扩展压迫邻近组织而出现其他症状与体征垂体腺瘤多数为生长缓慢的良性肿瘤腺瘤极少见在临床及病理上可按细胞染色的性质将垂体腺瘤分为嫌色性、嗜酸性、嗜碱性和混合性4类其临床特点有如下几方面　1．视神经受压症状与体征　由于肿瘤生长在蝶鞍内向上发展则压迫视交叉或视神经而造成视力、视野的改变90%以上的病人都有视力减退也可为单眼视力减退甚至造成一目或双目失明视野的改变可因压迫神经或视交叉而有所不同视交叉受压则产生双颞侧偏盲或一眼颞盲肿瘤如位于一侧压迫视束或视神经时可产生对侧同向偏盲或一眼全盲70％以上的病人都有眼底改变大多数为原发性视神经萎缩其程度因视神经受压程度而异从视乳头色稍谈到典型的原发性视神经萎缩仅少数病例因有颅内压增高而产生视神经乳头水肿　2．内分泌及代谢障碍症状及体征　垂体腺内分泌功能很复杂主要是在中枢神经的支配下通过内分泌控制着人体的生长、发育、物质代谢及性器官、性功能等生理活动的调节已知垂体前叶分泌6种激素即生长激素、促肾上腺皮质激素、催乳激素、促甲状腺激素及两种促性腺激素而嗜酸性及嗜碱性腺瘤细胞本身即具有内分泌功能可引起激素水平过高表现垂体功能亢进但肿瘤也可挤压正常垂体腺造成垂体功能低下另外肿瘤向上可使丘脑下部向后可使垂体后叶受累垂体后叶含有抗利尿激素与催产素等故垂体后叶受累可出现尿崩症　3．垂体功能低下　垂体功能低下的程度与正常垂体腺细胞受压的程度有关由于垂体前叶机能低下以致其所控制的内分泌腺萎缩表现多方面的功能障碍　1)性功能低下及第二性征的改变：由于性腺机能减退在男性表现为性欲减退、阳萎、睾丸萎缩、胡须稀少、阴毛、腋毛脱落以及皮下脂肪沉着皮肤变得细腻呈女性化在女病人主要表现为月经失调、闭经、子宫及附件萎缩、乳房萎缩、毛发脱落、性欲减退或消失、产后不泌乳等　2)甲状腺功能减退：表现为畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦无力、闭经、非指凹性水肿、皮肤干糙、少汗、基础代谢率低、易感染、血清蛋白结合碘吸收率降低等　3)肾上腺皮质功能减退：往往不大明显较常见者为体力虚弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、体重减轻、脉搏细小、血压低、血糖低等但对电解质代谢等无影响尿中17酮及17羟类固醇排出量也低于正场　垂体嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表现为垂体功能低下　4．垂体功能亢进　嗜酸性细胞能产生生长激素及催乳激素嗜碱性细胞产生促甲状腺激素、促肾上腺激素及促性腺激素等因此这类肿瘤可造成垂体功能亢进尤其是在早期嗜酸性腺瘤虽可有生长激素分泌过多但又可挤压嗜碱性细胞造成其功能低下(1)生长激素亢进：嗜酸性垂体腺瘤如发生在骨骺闭合前（成年前）表现为巨人症发病在成年后则为肢端肥大症介于两者之间的为混合型巨人症者身材高大肌肉发达性器官发育较早基础代谢常较一般为高且血糖过高糖耐量减低少数病人有糖尿病当生长至最高峰后逐渐开始衰退出现精神不振、智力迟钝、四肢无力、肌肉松弛、毛发脱落、性欲减退常不能发育代谢率低于正常心率缓慢在成年人发病因骨骺已愈合故表现为肢端肥大症逐渐出现有关的症状和体征如头面部表现下颌增大下唇增厚耳鼻长大舌大而厚眼窝、前额骨、颧骨都增大牙齿稀疏颅骨增厚上颌窦、乳突扩大四肢长骨也变粗手指、足趾粗而短手背厚而宽脊椎骨也增宽但常因骨质疏松致楔形变引起背部后凸腰部前凸的畸形皮肤粗糙增厚多色素沉着毛发增多呈男性分布的外部表现(2)促性腺激素亢进：促使其靶腺分泌性激素增多男性初期可有性功能亢进以后逐渐衰退女性则月经少闭经乳房发达泌乳期可延长至停止哺乳后数年之久促甲状腺激素亢进：病人常有甲状腺肿大少数病人有甲状腺功能亢进基础代谢率增高但有时可降低血胆固醇也增高(3)促肾上腺皮质激素亢进：促使其靶腺分泌过多的肾上腺皮质激素肾上腺多增大少数病人有肾上腺皮质腺瘤形成10%～20%的病例有糖尿病1/3的病人糖耐量曲线不正常呈隐性糖尿病曲线此类表现除与促肾上腺激素有关外也与生长激素有关(4)嗜碱性细胞功能亢进：促甲状腺、促肾上腺及促性腺激素等均受影响可产生柯兴综合征患者表现为向心性肥胖以脸、颈及躯干部更为明显四肢相对瘦小脸圆如满月红润多脂常有痤疮上背部也有脂肪沉着皮肤菲薄伴紫纹呈大理石样骨质疏松易骨折也可引起佝偻、背痛、胸痛多数病人有糖尿病但临床上有症状者仅占1／3～1／4病人可有钠与水潴留氮与钾的排出增多发生水分蓄积、高血压等部分女性病人闭经阴蒂肥大多毛呈男性化男性则阳痿性欲减退　5．垂体后叶及丘脑下部受累症状　肿瘤影响垂体后叶或丘脑下部则可产生嗜唾、多饮、多尿、体温低下以及水、电解质及脂肪代谢障碍等　6．头疼及颅内压增高症状和体征　垂体腺瘤常引起头痛少数病人因肿瘤突入第三脑室前部引起颅内压增高造成头疼、呕吐、视神经乳头水肿等症状但大多数垂体腺瘤并无颅内压增高而带有头疼其头痛可能因肿瘤在鞍内生长使鞍膈张力增高所致也可能因脑膜、血管、神经等敏感性结构受牵扯所致另外因颅骨增厚、骨质增生影响脑膜、血管也可引起头痛嗜酸性垂体腺瘤患者不但有顽固性头痛且常有四肢及脊背痛　7．其他症状与体征(1)肿瘤向鞍上发展突入第三脑室前部造成室间孔梗阻除出现颅内压增高症状以外并可影响丘脑下部或垂体后叶造成尿崩症、嗜睡、昏迷、体温调节障碍等(2)向鞍旁发展除压迫视神经或视束可造成视力视野的改变外常可压迫海绵窦出现单侧眼球突出及第Ⅲ、IV、VI与V颅神经第一支受累症状其中以第III颅神经受累最多见(3)肿瘤腐蚀鞍底可造成脑脊液鼻漏(4)肿瘤向额、颞叶伸展可出现癫痫、偏瘫、锥体束征、嗅觉障碍及精神症状及幻觉等但临床上少见(5)垂体卒中：由于蝶鞍骨壁坚固垂体腺瘤（多为嗜酸性腺瘤）生长快者因其受骨壁的限制使瘤内压力增高导致血管闭锁或血栓形成因此可使肿瘤一部分或全部出现出血、坏死使瘤体突然膨大更增加对残余腺组织及邻近结构的压迫特别是引起视力障碍的迅速加重因肿瘤造成血管性损害同时在脚间池可出现血液或无菌性炎症因此垂体卒中的临床表现特征为突然发生剧烈头疼、呕吐、颈肌强直、嗜睡或昏迷并有急剧的视力丧失可突然一目或双目失明或有III、IV、VI颅神经的障碍甚至可使一侧颈内动脉受累而出现偏瘫丘脑下部受压则可出现嗜睡、体温过高等并出现垂体机能减退和继发性肾上腺皮质机能不全现象腰穿脑脊液中常含有血液　〃四）颅咽管瘤　本病又称牙釉质细胞瘤或成釉质细胞瘤、鞍上上皮样囊肿等居颅内先天性肿瘤的首位占颅内肿瘤的5.1%占儿童脑瘤的13%～15.8%为儿童目前最常见的肿瘤原始口腔顶在脊索的前端向上突起称为Rathke氏袋以后形成垂体腺部即前叶Rathke氏袋下方与口腔连接部分发育过程中逐渐变细称为颅咽管或垂体管以后逐渐消失但在垂体形成后可有一些颅咽管残余上皮细胞存留特别常存在于垂体漏斗部由此处发生的肿瘤称为颅咽管瘤肿瘤多位于鞍内常内鞍上生长进入第三脑室阻塞室间孔也突入侧脑室前部此肿瘤常为囊性或实体加囊腔一般与周围组织分界清楚但对脑垂体及丘脑下部常造成压迫性破坏引起相应的症状本病以儿童多见其临床特点为　1．颅内压增高症状多见于肿瘤位于鞍上者因肿瘤阻塞室间孔引起颅内压增高发生头疼、呕吐及视神经乳头水肿等　2．脑垂体及丘脑下部损害症状主要为内分泌障碍参阅前节垂体前叶受损儿童表现身体发育停滞出现性器官或其他器官发育障碍基础代谢率降低出现糖代谢障碍及肾上腺皮质机能减退等丘脑下部或垂体后叶受损可致多饮、多尿　3．视神经或视交叉受压症状　∩造成原发性视神经萎缩和视力、视野的改变因肿瘤的位置不同对视神经或视交叉造成的损害亦不相同两眼视力减退的程度亦常不同视野的改变亦不规则多数为双颞侧偏盲或象限盲但亦可为同侧偏盲或单眼失明　4．间叶性肿瘤　本病是原发于颅内间叶组织的肿瘤常见的颅内间叶性肿瘤有血管网状细胞瘤及脑血管畸形两大类　1)脑血管畸形　本病虽也可泛称为脑血管瘤但与真正的肿瘤也有所不同其名称与类型比较复杂故有人提议将其简化为动静脉型和毛细血管型此两型较为多见尤其是动静脉血管瘤最为多见其临床特点为畸形的血管破裂、出血或栓塞患者表现为头痛、癫痫发作最为常见其他神经系统功能障碍的表现撒于病灶的部位与范围　2)血管网状细胞瘤　本病幕上、幕下均可生长但以小脑半球为多见属良性肿瘤占颅内肿瘤的2.3%临床特点为本病多发生在20～40岁的成年人少数病例有明显的遗传倾向同一家族中可有多数人发病脑血管网状细胞瘤的临床表现亦与其所生长的部位有关肿瘤常位于小脑半球通常先产生颅内压增高症状病程一般较短很快出现头疼、呕吐及视神经乳头水肿等随后才出现局限性定位体征如眼球震颤及共济失调等小脑损害的体征颅神经以面神经、外展神经最易受累并可出现角膜反射减退及强迫头位位于幕上的肿瘤病程较长初发症状常不是颅内压增高而是局限性定位体征因其所在部位不同可产生偏瘫、失语、癫痫、视野缺损及感觉障碍等不同症状无论肿瘤位于幕上或幕下当瘤内发生内出血时其体积突然膨胀可使症状急剧恶变部分病人常出现脑膜刺激征及脑脊液变黄脑脊液中蛋白含量增高部分病例除颅内有血管网状细胞瘤外同时在视网膜有血管瘤在身体其他器官如肝、肾、胰腺等亦有血管瘤或囊肿者称为Lindau病少数病人可能有红细胞增多症存在　检查诊断　〃一）体格检查　除一般体检以外应注意有无浅表淋巴结肿大及详细神经系统检查并结合病史而有所侧重如疑为鞍部病变应特别仔细查视野小脑病变应注意检查听力及前庭功能等意识不清的病人应旧能作神经系统检查包括眼底检查神经系统局限性体征是肿瘤定位的主要依据；在某些部位如前额叶、脑室内肿瘤等可无明显局限性体征因此需根据其他特殊检查才能正确定位　〃二）特殊检查　1．X射线头颅平片可提供颅压增高及定位的证据　2．超声波检查：中线波向健侧移位B超断层显像能看到占位病变位置的大小　3．CT、MRI扫描：可扫描出各层次详细的内部结构和脑组织的不同图像有病变处密度增高　4．放射性同位素脑扫描可见同位素浓集现象　5．脑电图检查：对幕上肿瘤的定位阳性率高病变区皮层出现慢波　6．血管造影：可作定位以定性诊断　7．脑室造影：对位于中线、脑室内性命及颅后窗的肿瘤适用　根据临床表现结合选用上检查一般可作出诊断

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