骨髓增生异常综合征是一组起源于造血干细胞以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病FAB根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量将MDS分为5型:
一、难治性贫血(RA) 主要的临床表现是以贫血为主临床进展缓慢主要是以红系病态造血为主血象上表现为贫血偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血网织红细胞减少红细胞及粒细胞有病态造血现象
二、环形铁粒细胞性难治性贫血(RAS): 在难治性贫血的基础上伴有骨髓里面幼稚红细胞出现了环形铁的幼红细胞临床表现与RA基本上相似骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15%以上其他同RA
三、难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB) 和RA、RS相比骨髓原始细胞增多红系、粒系、巨核系三系都有病态造血或者是两系以上的病态造血临床表现除贫血以外可能有出血和感染向白血病转化这几率更高一些
四、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-T):血象及骨髓似RAEB但具有下述三种情况的任一种:①血中原始细胞≧5%;②骨髓中原始细胞20~30%;③幼稚细胞有Auer小体
五、慢性粒-单核细胞白血波CMML) 更多的原始细胞出现在周围血里面或者是骨髓里面更接近白血病很多最终转为急性非淋巴细胞性的白血病血象中单核细胞绝对值>1×109/L粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常原始细胞<5%骨髓中原始细胞5%~20%