肾母细胞瘤

您好肾母细胞瘤是最常见的腹部恶性肿瘤其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位肿瘤主要发生在生后最初5年内特别多见于2～4岁左右侧发病数相近3～10％为双侧性或同时或相继发生男女性别几无差别但多数报告中男性略多于女性个别病例发生于成人近代称为肾母细胞因从胚胎发生上由后肾发展而成且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成自化学疗法问世尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效加以采用综合治疗方案使其预后明显改善各期的2年生存率均可在80％以上甚至达92％是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一　Ｉ期肿瘤限于肾内完全切除　肾被膜完整术前术中肿瘤未破溃切除边缘无肿瘤残存　Ⅱ期肿瘤已扩散到肾外完全切除　有限局性肿瘤扩散例如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织；

肾外血管内有瘤栓或已被浸润；曾做过活体组织检查或在术中曾有肿瘤溢出但仅限于腰部；切除边缘无明显肿瘤残存　Ⅲ期腹部有非血源性肿瘤残存　１．肾门或主动脉旁淋巴结链经活体组织检查有肿瘤浸润　２．术前或术中腹腔内有广泛肿瘤污染肿瘤生长已穿透腹膜面　３．腹膜面有肿瘤种植　４．大体或镜下切除边缘有肿瘤残存　５．由于浸润周围重要组织肿瘤未能完全切除　Ⅳ期血源性转移：如肺、肝、脑、骨　Ⅴ期双侧肾母细胞瘤：按照上述分期把双侧蹭做不同分期　影响预后的因素在合理的综合治疗情况下决定于：１．病理组织类型及分期：对预后好的组织结构在ＮＷＴS-２２年存活率可达９０％对预后不好的组织结构只有５４％预后好的组织结构中６５％病例是属Ｉ或Ⅱ期；

而预后不好的组织结构中５０％病例是属Ⅲ或Ⅳ期有淋巴结转移的病例存活率是５４％没有淋巴结转移的存活率可上升至８２％无论如何Ⅳ期病例预后仍差存活率仅５３％　用流式细胞光度计测肾母细胞瘤细胞ＤＮＡ含量Ｋａplan-Ｍeler分析一组达到３年无瘤存活率者细胞内ＤＮＡ含量高的存活率低近期分析一组既往未治疗的肾母细胞瘤８３例预后好的组织结构中只有３例ＤＮＡ指数＞１．５而１１例预后差的组织结构中１０例ＤＮＡ指数＞１．５未分化型肾母细胞瘤的细胞核型有很多的染色体易位及重新排列说明基因的不稳定性　治疗肾母细胞瘤是应用手术、放疗、化疗综合措施最早和最好的实体瘤之一今分述如下　１．手术经腹腔手术检查对侧肾和肝脏如有可疑肿瘤须取活体组织检查有血运障碍的瘤组织较软而脆性大易于破溃操作应轻柔以免肿瘤被挤破（术中肿瘤破愧局部复发机会较未破溃多一倍）ＮＷＴＳ提出切除肾蒂或主动脉、腔静脉旁淋巴结并不能改变预后但仔细检查及选取淋巴结活检对肿瘤分期有用如肾静脉内有瘤栓须切开取出瘤栓再结扎肾蒂这并不意味着预后恶劣在处理巨大肿瘤的肾蒂时须格外小心以免误伤重要血管如肿瘤侵及肠系膜根部、十二指肠、胰头部部位若仍拟完整切除肿瘤将冒极大危险则应在可疑肿瘤残存部位放银夹标记与估计肿瘤过大、不能切除的病例相同先用放疗、化疗３～６月后再做二次探查术　２．放射治疗肾母细胞瘤对放疗是很敏感的近年因用化疗在很多场合可不用放疗ＮＷＴＳ-３对肾母细胞瘤高危患者的放疗量　年龄（月）放疗总量（cＧｙ）　出生～１２１２００～１８００　１３～１８１８０１～２４００　１９～３０２４０１～３０００　３１～４０３００１～３５００　＞４０３５０１～４０００　术前放疗用于巨大肾母细胞瘤６～８天内给８００～１２００cＧｙ２周内可见肿瘤缩小再行手术术后放疗于术后４８小时与术后１０日开始疗效无明显差异早期做放疗并不影响切口愈合但不宜晚于１０日否则增加局部复发机会　３．化学治疗常用的药物有长春新硷（vincrｉｓtineＶＣＲ）放线菌素Ｄ又称更生霉素（ａｃtiｎomycinDＡＣＴＤ）和阿霉素（doxorubiｃｉｎａｄｒｉａmyciｎＡＤＲ）疗程方案各家不一　ＶＣＲ：１．５mｇ／（m2.w）以１mｇ溶于２０ml生理盐水静脉注入共１０周然后每２周静注１次作为维持量１岁以下婴儿除第一次药量外其后减为半量可用１mｇ／（m2.w）单次极量２mｇ　ＡＣＴＤ：１５μｇ／（ｋｇ.ｄ）×５或１２μｇ／（kg.ｄ）×７将ＡＣＴＤ２００μg溶于２０ml生理盐水中静脉注入第１与第２疗程间隔６周以后每３个月一疗程１岁以下婴儿用半量单次极量是４００μg　上述两种药物比较ＶＣＲ优于ＡＣＴＤ其优点有二：①ＶＣＲ毒性小主要是神经毒性如深肌腱反射减低、肌肉衰弱等不影响血象小儿多无不良反应或仅有２～３日低热及食欲减退目前我们在临床上遇到疑为肾母细胞瘤患儿就开始注射ＶＣＲ②对防止肿瘤复发及转移ＶＣＲ效果更好　ＶＣＲ和ＡＣＴＤ均由肝排泄故在用药过程中应查肝功能虽然ＶＣＲ优于ＡＣＴＤ但两药并用较单独用一种药好