胆道闭锁占新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例,其发病率约为1∶8000~1∶14000个存活出生婴儿,但地区和种族有较大差异以亚洲报道的病例为多,东方民族的发病率高4~5倍,男女之比为1∶2 假如不手术,大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死。
手术是治愈的唯一方式。