有①肌萎缩侧索硬化症:多于40~60岁隐袭发病,单/双上肢/下肢无力,肌肉挛缩,肌束颤动以及萎缩.早期多为上肢无力.具有典型上,下神经元损害的特征,同时可影响颈,舌,咽,喉而出现延髓麻痹症状,最后躯干和呼吸肌受累,危及生命.即使病程很长,病情很重,患者始终无感觉障碍.②进行性脊肌萎缩:大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩,可见肌束颤动,肌张力减低,腱反射减弱或消失,严重者呈爪形手.肌萎缩和肌无力可向上发展,感觉神经不受累,少数患者下肢可出现症状。