医生回答
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好发于青年,男女均可发病.急性或亚急性发病,病情进展迅速,可有缓解-复发.急性严重的横贯性脊髓炎和双侧同时或相继出现的球后视神经炎是本病特征性的临床表现,可在短时间内连续出现,导致截瘫和失明.症状体征。
1,发病年龄5－60岁,21－41岁最多,也有许多儿童患者,男女均可发病.急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎是本病特征性表现,在短时间内连续出现,导致截瘫和失明,病情进展迅速,可有缓解－复发.
2,视神经炎急性起病者在数小时或数日内单眼视力部分或全部丧失,某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛,眼球运动或按压时明显,眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎.亚急性起病者1－2个月内症状达到高峰.少数呈慢性起病,视力丧失在数月内稳步进展,进行性加重.
3,急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变,已证实多数为MS表现,呈单相型或慢性多项复发型.临床常见播散性脊髓炎,体征呈不对成和不完全性,表现快速（数小时或数日）进展的轻瘫痪,双侧Babinski征,躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等.急性脊髓炎伴Lhermitte征,阵发性强直性痉挛和神经根痛可见约于约1/3的复发型患者,但单相病程患者通常很少发生.
4,多数NMO患者为单相病程,70％的病例数日内出现截瘫,约半数患者受累眼发生全盲.少数患者为复发型病程,其中约1/3发生截瘫,约1/4视力受累,临床事件间隔时间为数月至半年,以后的3年内可多次复发孤立的ON和脊髓炎.此外,单病程NMO和复发型NMO临床特征也存在一些差别.Wingerchuk等报道,单病程NMO平均发病年龄29岁（1～54岁）,复发型NMO39岁（6～72岁）.复发型NMO女性比例更高,达80%以上.首次临床事件发展成为双侧视神经炎和脊髓炎（NMO经典定义）的平均时间,单病程NMO是5天（0～151天）,复发型NMO是166天（2～730天）.单病程NMO临床事件表现更为严重,54%的受累眼睛经历过视力完全丧失,而复发型NMO中只有28%,单病程NMO中70%的患者出现过截瘫,复发型NMO中仅有31%.虽然单病程NMO临床事件比复发型NMO严重,但绝大多数单病程NMO因为以后不会复发,并长期保持稳定,没有累积损伤,疾病恢复和神经功能保持会更好,5年生存率90%,往往死于其它病因.复发型NMO的复发频率个体之间差异很大,有可能几次发作在数月内出现,也可能缓解期超过10年.55%的患者1年以内出现视神经炎或脊髓炎复发,这一比例3年内增加至78%,5年内达90%.虽然首次视神经炎和脊髓炎事件后功能恢复比单病程NMO更好,但反复发作的累积效应使得复发型NMO的神经功能残疾反而更为严重.病程5年的患者,超过半数有单眼盲或没有辅助不能行走,5年生存率68%.严重颈脊髓炎导致呼吸衰竭在复发型NMO更常见,几乎1/3的患者会出现,也是此类患者死亡的主要原因。
