儿童扩张型心肌病各年龄儿童均可受累大多数起病隐缓主要表现为慢性充血性心力衰竭偶有以突然发生急性心力衰竭或心律失常起病 儿童扩张型心肌病发病原因多数病例病因仍不清楚可能与遗传中毒代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关 近年认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染、病毒介导的体液细胞、免疫反应导致或诱发扩张型心肌病成人扩张型心肌病病因分析:病因不明47%心肌炎12%冠状动脉病11%其他病因30%儿童资料:心肌炎2%~15%病因不明85%~90%心肌炎主要为病毒性心肌炎扩张型心肌病患者心肌用PCR方法可检出柯萨奇B组病毒RNA电镜下可见病毒样颗粒血液中亦可查到特异病毒RNA或有关抗体滴度升高提示扩张型心肌病患者早先曾有过病毒感染 近年报道家族性扩张型心肌病占扩张型心肌病的20%~30%主要为常染色体显性遗传此外尚有常染色体隐性遗传、性联遗传及线粒体遗传在常染色体遗传扩张型心肌病家族中目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点性联遗传扩张型心肌病有两个基因位点已标出其一为Duchenne和Becker肌营养不良青少年男性发不另一为Barth综合征男婴患病有扩张型心肌病骨骼肌蹭白细胞减少症3-methylglutaconic、酸尿及线粒体异常通常病情迅速恶化于婴儿期死亡除家族性扩张型心肌病外其他病因有:遗传代谢疾病、营养缺乏、化学及物理因素中毒、感染及快速性心律失常等