什么叫原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞最终形成肝硬化及肝功能衰竭临床表现为疲乏无力全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女女性发病约占８０－９０％临床表现1.皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着；

2.疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻；3.脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症骨软化、骨质疏松、出血倾向；4.黄色瘤；

5.肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血；6.晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑不7.可伴干燥综合征、硬皮病、钙化－雷诺症－皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（ＣＲＳＴ综合征）慢性甲状腺炎的相应表现诊断依据1.中年女性；

2.明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；3.血清ＡＬＰ、ｒ－ＧＴ等升高；4.血清结合胆红素胆汁酸增高；5.血清线粒体抗体阳性、ＩｇＭ增高、抗核抗体、抗ＤＮＡ抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；

6.肝脏活组织病理学检查可确诊治疗原则1.低脂、高热量、高蛋白饮食补充脂溶性维生素和钙剂；2.止痒治疗；3.免疫治疗；

4.换血疗法；5.肝脏移植用药原则1.皮肤瘙痒可选用炉甘石洗剂外用抗组胺药物、苯巴比妥、利福平、消胆胺等；2.针对疾病过程的治疗包括：Ｄ－青霉胺、强的松、熊去氧胆酸、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤、环孢菌素Ａ、秋水仙碱、硫唑嘌呤等辅助检查1.典型病例应以检查框限“Ａ”为主；

2.疑难病例与其他疾病鉴别有困难时检查专案应包括检查框限“Ａ“Ｂ“Ｃ”疗效评价1.治愈：症状消失、全身情况改善、检查指标恢复；

2.好转：症状减轻、瘙痒和黄疸基本消退检查指标接近正常；3.未愈：症状体征及辅助检查未改善专家提示原发性胆汁性肝硬化是一种以肝内小胆管炎症性破坏肝内胆汁郁积为特征的慢性肝病常伴有多种免疫学的异常其发采能与免疫异常有关临床表现典型者诊断多无困难但此时病情多属晚期故早期诊断是决定治疗成败的关键随着敏感检测方法的开展无症状、无黄疸的原发性胆汁肝硬化的早期诊断逐渐增多对早期诊断有价值的检测方法是ALP和抗线粒体抗体确诊主要靠病理组织学检查在诊断原发性胆汁性肝硬化时应与各种原因引起的梗阻性黄疸、病毒性毛细胆管性肝炎、药物引起的黄疸、原发性硬化性胆管炎等疾病相鉴别目前尚缺乏有效的治疗方法对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：（１）预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；

（２）处理代偿期肝硬化的各种表现；（３）如有可能实施对疾病过程的治疗但应注意药物的副作用伴有肝功能失代偿和（或）生活质量差的病人可考虑作肝脏移植