法洛氏四联症简称“四联症,是复杂的青紫型先天性心脏病中最常见的一种,有轻重之分,重者从出生时就有青紫,且进行性加重,小儿生长发育差,平时稍活动即气促心累。
轻者,生后半岁左右乃至1岁才发现有轻度青紫,容易误诊为单纯室间隔缺损。所谓四联症的轻重,主要是取决于肺动脉狭窄的程度,狭窄越重,症状越重,反之则轻。
凡是四联症,不管轻重都需要手术治疗,如果不手术,轻重加在一起,平均寿命大约在10岁左右,约一半死于7岁以前,能够活到14岁的只有1/5。
轻重不同,手术时间也不一样,如果小孩子出生以后,特别在婴儿期,反复发生青紫突然加重、气紧、烦躁,甚至于抽风表现者,称之为缺氧发作,是危险的症状。
对于这种反复发生缺氧发生的病儿,应力色早期手术,最好在1岁以前手术。如果小孩子青紫不太严重,又没有缺氧发作,可以等到2~5岁手术。
目前手术技术不断提高,以我国目前的水平为例,80年代四联症手术死亡率为10%左右,到了90年代已降至5%左右。可以说根治(完全治疗)手术后,95%以上的小孩效果良好,也就是说小孩的青紫、心累等症状消失,智力与体力和正常儿相似,还可望得到与正常人一样的享有同等的生活质量及寿命。