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急性白血病［概　述］　白血病(leukemia)是在造血干/祖细胞水平转化的一类克隆性恶性血液病.白血病细胞因分化障碍、增殖过度、凋亡受抑等机制而停滞在细胞发育的不同阶段并大量积聚.根据自然病程和白血病细胞的成熟程度，分为急性和慢性白血病；根据受累的细胞系列可分为淋巴细胞白血病、非淋巴细胞(髓细胞)白血病以及淋巴细胞、髓细胞2系同时受累的混合细胞白血病；还可将白血病分为原发性和继发性，后者如继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物的急性非淋巴细胞白血病(acutenonlymphocyticleukemia，ANLL.我国白血病发病率约3.0~4.0/10万.在恶性肿瘤死亡率中，白血病在男女性中分别居第6和第8位，而在35岁以下人群中居首位.急性白血病多于慢性.成人急性白血病中以ANLL最多见，儿童中则以急性淋巴细胞白血病(acutelymphocyticleukemia，ALL)较多见；在我国慢性白血病中以慢性髓细胞白血病(chronicmyeloidleukemia，CML)多见，而欧美国家则以慢性淋巴细胞白血病(chroniclymphocyticleukemia，CLL)常见　白血病的病因尚未完全阐明.较为公认的因素有①电离辐射:接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高；②化学因素:苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙、治疗银病的乙双吗啉等均可引起白血病，特别是ANLL；③病毒:如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病；④遗传因素:家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向，先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高；⑤其他血液病:如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病，特别是急性非淋巴细胞白血病　急性白血病(acuteleukemia)是造血干祖细胞的克隆性恶性疾病，白血病细胞分化停滞在较早阶段，主要为原始细胞和早期幼稚细胞，自然病程数月.主要表现为贫血、出血、感染、浸润和高代谢等.[分类>　一、形态学分型　在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法　（一）急性非淋巴细胞白血病（ANLL）可分为7个亚型　1、M1即急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原始粒细胞≥90％（非幼红系细胞）　2、M2即急性粒细胞白血病部分分化型又分为2个亚型　M2a骨髓中原粒细胞占非幼红细胞的30-80％，单核细胞＞20％，早幼粒细胞以下阶段＞10％　M2b骨髓中异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，有明显的核浆发育不平衡，此类细胞＞30％　3、M3即急性早幼粒细胞白血病，骨髓中以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，占非幼红细胞的＞30％，其胞核大小不一，胞浆中有大小不等的颗粒，又分2亚型　M3a为粗颗粒型，嗜苯胺兰颗粒粗大，密集甚或融合　M3b为细颗粒型，嗜苯胺兰颗粒密集而细小　4、M4即为粒-单核细胞白血病，按粒和单核细胞形态不同，可包括下列4种亚型　M4b以原始和早幼粒细胞增生为主，原幼单和单核细胞占非红系细胞的＞20％　M4b以原幼单核细胞增生为主，原始和早幼粒细胞占非红系细胞的＞20％　M4c原始细胞即具粒系，又具单核细胞系形态特征细胞＞30％　M4Eo除上述特征外，有嗜酸颗粒粗大而园.着色较深的嗜酸性粒细胞，占5-30％　5.M5为急性单核细胞白血病，又可分2个亚型　M5a未分化型，骨髓原始单核细胞占非系细胞的≥80％　M5b部分分化型，其骨髓中原始和幼稚单核细胞占非红系细胞的＞30％，原单核细胞＜80％　6．M6红白血病，骨髓中幼红系细胞＞50％，且常有形态学异常，骨髓非红系细胞中的原始粒细胞（或原始＋幼单核细胞）＞30％，血片中原粒（或原单）细胞＞5％，骨髓中非红系细胞中原粒细胞（或原＋幼单）＞20％　7．M7巨核细胞白血病　未分化型　外周血有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞＞30％，原巨核细胞由组化电镜或单克隆抗体证实；骨髓造血细胞少时往往干抽，活检有原始和巨核细胞增多，网状纤维增加　分化型　骨随及外周血中以单园核和多园核病态巨核细胞为主　（2）急性淋巴细胞白血病　共分3种亚型如下:　1）L1:原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主，治疗反应较好　2）L2:原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径>12μm）为主，治疗反应相对较差　3）L3:原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)性白血病，治疗缓解率很低　FAB分型建立在细胞形态学和细胞化学，是白血病分型的基础，60％~70％白血病仅靠形态学即可分类，结合细胞化学可使分型的准确性达到89％，如加上细胞免疫表型分析则可提高至95％以上.最近提出的临床特征结合细胞形态学(mphology、免疫学(immunology、细胞遗传学(cytogenetics、分子生物学(molecularbiology(MICM分型)的WHO分型将使白血病的诊断分型更科学、更精确，对于指导临床个体化治疗和判断预后具有10分重要的意义.[临床表现>　起病急缓不一.起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤.临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。

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