肝脾受累:肝脾进行性肿大,尤以脾大更明显,肝功能异常,脾功能亢进,可有淋巴结肿大。2.骨骼受累:儿童生长发育落后,甚至倒退。
骨和关节受累,可见病理性骨折。X线显示骨质疏松、局限性骨破坏,股骨远端膨大,似烧瓶样,是典型X线征象,有些合并股骨颈骨折或脊柱压缩性骨折。
化骨核愈合较晚。门脉高压、肺动脉高压。