【临床表现 反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。
起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状【诊断要点 1.婴儿期发病,常有家族史 2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位 3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿,表面呈肤色。
无自觉症状,肿胀多持续1~3天,不伴有荨麻疹 4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛,但无肌强直及反跳痛 5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡 6.实验室检查:C1酯酶抑制物(C1esteraseinhibitor,C1inh)缺乏或减低,血清C2、C4含量亦低。