医生回答
-
得了小儿肝母细胞瘤可能引起的原因是 肝母细胞瘤的详细发病机制尚未清楚但一般认为这是一种胚胎性肿瘤可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织而这些组织异常的持续增生形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期也有可能至成人期后才发病临床上最多见仍为发生于婴幼儿期 肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶以右叶为多甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤近年有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块常使肝叶变形或移位肿瘤多呈圆形半数有包膜但其包膜多非真性的纤维性组织而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管早期为单一的瘤体后逐渐向周围肝组织浸润、扩张使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块 近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究认为其可能与如下的因素有关
1.染色体异场 在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常肝母细胞瘤在11号染色体常有11p11.5的杂合子的丢失11p位点是纯合性突变型等位基因所在被称为WAGR位点(Wilmstumouraniridiagenitalmalformationmentalretardation)即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例;
2.与低出生体重有关 近年来随着新生儿医疗技术水平的提高极低出生体重儿的生存率明显提高但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加;
3.遗传因素的影响 大多数病例都是散发的但也有家族性发病的报道有相关的研究报告提到4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常1对同时伴有肝糖原累积症1B而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史;
4.与妊娠期的各种外界不良因素有关 近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用促性腺激素有关另有研究证实与母亲孕期大量饮酒导致的胎儿酒精综合征(fetalalcoholsyndrome)有关
