多囊肾(polycystickidney)又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊肾、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。
中国1941年朱宪彝首先报道,本征临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;
常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病指导意见多囊肾患者要积极治疗与早期预防多囊肾并发症的发生与发展,以保护残存的肾功能,避免肾功能进一步损害。
只要能接受正确合理的治疗,大部分病人的临床症状和肾功能可得以控制或改善,使病情相对稳定,生活质量提高,延年益寿。