遗传性肾炎与薄基底膜肾病不同临床表现较薄基底膜肾病中预后差电镜下遗传性肾炎患者肾小球基膜不规则增厚与变薄交替存在致密层呈撕裂、分层改变伴高电子密度颗粒使用抗IV胶原ɑ链NC1区的单克鹿体对肾组织冰冻切片染色显示ɑ3、ɑ4、ɑ5缺失或呈间断分布而薄基底膜肾病则显示分布正常近年来国内外的研究显示薄基底膜肾病患者皮肤活检表皮基膜IV胶原ɑ链免疫荧光结果与肾小球基膜相似有助于遗传性肾炎的鉴别诊断