病情分析:婴儿进行性脊肌萎缩基本病理改变为典型的神经源性肌萎缩,以大群肌分布的束性萎缩为其特征,萎缩肌纤维体积极小,相邻的有“正常”体积的肌纤维束与之分界清楚,在萎缩肌群还可见肥大肌纤维。
组化染色显示Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维簇集,表现同型肌群化现象,意味着部分前角细胞还有神经再支配的功能。脊髓(主要是颈和腰区)的前角细胞大量丢失,一些尚存细胞继续变性或被卫星细胞吞噬。
脑干运动神经核,特别是舌咽神经核也受波及。皮质、锥体束、脊髓的侧角和Clarke柱等可正常。电镜下可见脊髓的神经纤维稀松,髓鞘松解。
肌纤维体积明显缩小,肌基膜呈皱褶或重复改变,肌质膜完整,基丝及细胞器稀少,未见肌溶灶等指导意见:理疗和康复治疗,目的是减少肌痉挛,促进关节活动。
患儿可用重量较轻的支架固定脊柱,以防脊柱后侧凸。鼓励及帮助患儿学习和参加部分力所能及的活动,以增加生活乐趣和强化有功能的肌肉。