肌肉硬化

肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪1.40岁以上的中老年多发男女之比约3：2缓慢起病进行性发展2.以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点3.球麻痹症状后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难饮水呛咳等4.多无感觉障碍一、病史及症状：1.40岁以上的中老年多发男女之比约3：2缓慢起病进行性发展2.以上肢周围性瘫痪下肢中枢性瘫痪上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点3.球麻痹症状后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难饮水呛咳等4.多无感觉障碍肌肉萎缩分为三大类肌肉萎缩是否就是肌萎缩侧索硬化？

要解释这一疑问首先要明确肌肉萎缩只是一种临床症状可由多种疾病引起它本身不是一个独立的病肌肉萎缩可分为神经原性、肌原性、废用性肌肉萎缩等三大类神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞和周围神经病变（如小儿麻痹外伤等）引起肌原性肌萎缩是指肌肉本身病变引起的（肌炎、肌营养不良等）废用性肌肉萎缩可由全身消耗性疾波如癌症）或脑部病变（如中风后）引起以上三种肌肉萎缩只有神经原性肌肉萎缩可考虑肌萎缩侧索硬化症而唯有脊髓前角细胞病变引起的神经原性肌肉萎缩才可能是肌萎缩侧索硬化多灶性运动神经病正规治疗预后好澳大利亚悉尼大学神经科主任普拉德教授数年前讲了一个病例他的一个肌肉萎缩患者被诊断为肌萎缩侧索硬化症他告知患者该病没法治愈、活不过5年让他好好享受生活但患者5年后又来看病普拉德医生根据当时国际的研究进展做了细致的肌电图检查及抗神经抗体测定该患者被重新诊断为一种少见的周围神经病---多灶性运动神经病免疫治疗对该病有效经过治疗临床表现明显好转这个病例告诉我们不是所有的神经原性肌萎缩都是肌萎缩侧索硬化症我院筛查出的十余例多灶性运动神经病正规治疗后预后都很好上肢远端肌萎缩症是良性疾病另有一种病叫青年上肢远端肌萎缩症该病多为青年期发病男性多见无明显原因就出现手肌萎缩及无力但在发病后3-4年停止发展肌电图检查也为神经源性损伤但仅上肢异常双下肢的肌电图大多正常这和四肢肌电图都有神经源性损伤的肌萎缩侧索硬化症不同是良性疾病无须特殊治疗药物治疗、呼吸及营养支持治疗可延长患者生命另一位外地患者在求诊信中对我讲：他最近双手感觉无力手掌内与大拇指相连的那块凸起的肌肉有明显萎缩当地医生说得了“肌萎缩侧索硬化症”还说建议他用一种叫“异构蛇毒素”的药物因当地无法找到此药当地医生说这病很难治疗了真的是这样的吗？

他向我咨询这里姑且不谈诊断是否成立但80年代国外已做过临床试验确定异构蛇毒素对该病无治疗作用另外有人还用东莨菪碱治疗称可改善微循环等临床试验也证明无助于延长患者生命但东莨菪碱皮肤涂擦对减少流口水有帮助促甲状腺释放激素也一度引起广泛关注据认为外源性促甲状腺释放激素对受损运动神经元有神经营养作用但对照试验证明它对生存及患者生活质量无作用目前唯一通过美国食品与药品管理局认定确实对肌萎缩侧索硬化有效的药物是法国生产的谷氨酸抑制剂-力如太它可阻断谷氨酸能神经传递通过突触前抑制谷氨酸释放和突触后干扰兴奋性氨基酸的效能北京、上海及广州的一些大医院均可以买到但价格较贵力如太在台湾已列入医疗保险目录希望国内不久也可进入医疗保险目录另外国外正在验证肌酸、辅酶Q10、头孢类抗菌素及基因治疗的作用研究结果有望很快揭示除药物治疗外对肌萎缩侧索硬化患者还要注意呼吸及营养支持治疗国内外大量研究表明充分的营养可以延长患者的生命及提高生活质量由于此类患者最终大都因为呼吸衰竭死亡循证医学研究证明在适当时机使用无创正压呼吸机也是延长患者有效生存时间的一个重要手段