肺动脉高压缺乏特异性的临床症状,患者早期可无自觉症状或仅出现原发疾病的临床表现,随肺动脉压力升高出现一些非特异性症状,如劳力性呼吸困难、乏力、腹胀、心绞痛、晕厥等。
不同类型肺动脉高压治疗原则不尽相同,正确认识引起肺动脉高压的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性肺动脉高压的首要措施。
例如:结缔组织病相关肺动脉高压应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致肺动脉高压应首先停止使用药物或接触毒物。
对于直接影响肺血管功能或结构的肺动脉高压,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主;目前国内可供选择的药物包括:前列环素类药物:如万他维;
内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等。