热门 甲状腺髓样癌
甲状腺髓样癌是一种界限清楚的肿瘤,细胞分化差,排列成大的片状,无腺样结构,间质少,淋巴浆细胞浸润明显.有报道称携带BRCA1胚系突变的病人易患MC,而携带BRCA2突变或无突变的病人患MC少见.典型的MC占BRCA1相关癌症的7.8~13%,而在控制人群中仅为2%.但是,BRCA1携带者发生的肿瘤中有35~60%可表现髓样特征.相反,在患MC人群中,只有11%的病例存在BRCA1胚系突变.因此,具有髓样特征的肿瘤与BRCA1相关的肿瘤之间有很大的重叠,但并不是所有的BRCA1突变都可导致肿瘤表现髓样特征.MC的另一遗传特征是TP53突变发生率高.31~100%的MC患者具有体细胞突变,其中有61~87%的病例还伴有蛋白质堆积.与之相比,普通导管癌患者仅有30%发现存在TP53突变.但是TP53强染也可作为MC的一项生物学指标.DNA修复过程均涉及TP53和BRCA1,但这些基因的变异可促使细胞增殖,因此可解释为什么MC患者对放疗和/或化疗非常敏感的原因.预后及预测因素有报道称MC的预后比普通IDC要好,但遭到其他人的质疑MC的10年生存率在5090%以上,诊断标准的不同导致了生存率的不同.一些研究报告强调要制定严格的体现MC临床—病理特征的诊断标准,并通过肿瘤特殊性预后来进行评价.有研究认为具有三个以上腋窝淋巴结阳性的MC预后差,或者与同样条件的普通导管癌无差异.但是,少于10%的MC表现淋巴结转移,这也可以解释MC的预后较好的部分原因。
