线粒体病患者应该生酮饮食,即高脂肪低碳水化合物饮食。线粒体脂肪代谢异常的患者建议高碳水化合物和中链甘油三脂饮食,少用长链脂肪酸。
增加就餐次数,避免饥饿,睡前加餐,不应为单一的含糖食物,而应是复合碳水化合物。如面包,燕麦片,玉米淀粉,米饭等。
复合物1缺乏的患者可适当添加脂肪,可改善能量代谢。因为蛋白和碳水化合物代谢产生的电子需要经过复合物1传递,而脂肪代谢所产生的电子可经复合物1或者复合物2传递。
但某些线粒体病患者可减少脂肪摄入量,因为脂肪代谢异常所产生的游离脂肪酸对于腺苷转位酶或者其他酶有毒性作用。减少铁摄入。
避免在进食含铁丰富的食物的同时加用维生素C,因可增加铁的吸收。饮酒有时可加重症状。戒烟,因为一氧化碳可损伤复合物避免谷氨酸钠(味精的成分),因为可诱发偏头痛。
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