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医生回答
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指导意见：法乐氏四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存约占先天性心脏病的10％左右患者青紫、杆状指活动时呼吸急速喜蹲踞或有青紫发作即青紫加重呼吸增快困难严重甚至晕颁是最明显症状心前区可有杂音管末闭(5％—10%、肺动脉瓣狭窄(5％—8%)等占了先天性心脏病的60％左右对于以上列举的心血管畸形目前手术治疗基本安全可靠除非手术意外且术后可与正常人一样生活工作复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中但占先天性心脏病10％的法乐氏四联症目前手术成功率在95％以上其他复杂型如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根治术前而完成的改善患儿情况以利将来完成根治手术的必择之术如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术可促进肺动脉发育提高将来根治术的成功率
