肾错构瘤是一种由成熟或不成熟脂肪、厚壁血管和平滑肌以一定比例组成肾错构瘤的良性肿瘤由于肾基质缺乏脂肪和平滑肌故通常认为属错构瘤有20%肾错构瘤合并节结性硬化症并双侧同时发生蹭较小常并发癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤等肾错构瘤以中年女性为多见陈承志等报告男女比例为1∶2.25本组为1∶1.2B超结合CT诊断肾错构瘤有重要价值随着超声、CT和MRI的应用肾错构瘤的发病率有所增加术前诊断准确率也有所提高肾错构瘤与肾细胞癌的影像学鉴别要点在于肾错构瘤含有较多脂肪成分而正常肾及肾细胞癌组织极少或没有肾错构瘤在B超图像中表现为强回声光团偶然可见混合性低回声CT显示比超声图像更敏感CT值于协10Hu因此典型的肾错构瘤不难诊断MRI检查时T1加权像较低T2加权像又极高IVU主要了解双肾功能情况对于评估肾功能不良患者是否进行手术以及手术方式的选择具有重要作用 肾错构瘤的治疗方法包括观察等待和外科手术观察等待者要向患者说明肿瘤有无增大及自发性破裂出血的可能避免医疗纠纷手术的目的在于切除肿瘤、解除肿瘤引起的症状、预防自发性破裂、保留肾单位、排除影像学怀疑恶性肿瘤的可能手术时机可根据文献报告和我们经验进行把握:①肿瘤直径小于4 cm的无症状患者因肿瘤生长缓慢高龄对手术具有恐惧感可长期随访观察;
有症状或有并发症者如出血、疼痛、血尿、感染、积水等应手术治疗②直径大于4cm尤其是外向性生长的肿瘤而易发生自发性破裂者应予 手术治疗③影像学怀疑有恶性肿瘤的可能而术前诊断困难者应积极手术探查可根据冷冻切片检查结果行手术治疗而不主张随访手术方式的选择有肾切除术、肿瘤剜除术、肾部分切除术、选择性肾动脉栓塞术肾错构瘤属于良性肿瘤又具有多中心发生的特点两侧发生或先后发生均有可能因而手术时不宜轻易地切除肾脏江山等认为肾错构瘤作为一种良性肿瘤保留肾单位手术是最理想的外科治疗手段具有重要地位尤其是肿瘤位于肾上极不论肿瘤大小或是否侵及引流系统均可行保留肾单位的手术作者认为随着影像学技术和手术技术的进步保留肾单位手术具有重要地位本组作肾切除术2例均发生在工作早期近几年我们对有保留肾单位手术指征的患者均行保留肾单位的手术蔡伟等报告对于巨大肾错构瘤的切除创面大出血多应综合利用修复技巧及生物蛋白粘合剂以增加保肾几率对瘤体大占据大部分肾脏并侵及肾血管、破裂出血严重伴休克、术中证实有恶变者可考虑行肾切除术是否行选择性肾动脉栓塞术目前尚有争议有人主张将此用于严重血尿、瘤内出血、自发性破裂止血效果良好