疼痛背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显,女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。
慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂,压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。