医生回答
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肝内胆管，肝管或胆总管可发生闭锁或不发育，胆囊也可发生闭锁或发育不良.假如不手术，大多数病人将在一年内因为肝衰竭而死.手术是治愈的唯一方式.1，葛西手术：1950年以前，医学界对此病仍然无计可施.1957年，日本东北大学的葛西森夫教授完成世界首例先天性胆道闭锁手术，这个病人活了28年.此后，这种手术逐渐被接受而成为标准的治疗方法.这手术也因此被命名为葛西氏手术.手术方法包括三部分：1）肝门纤维块的剥离，可能是最重要的部分；
2）空肠回路重建；3）肝空肠吻合.葛西氏手术的基本思路在于即使肝外胆管已经闭锁，在肝门附近仍可能有残存的微小胆管.如果能将肝门纤维块适度的切除，则胆汁有可能顺利排出，病人得以存活.术后主要问题：1）术后无胆汁或者胆汁分泌不足而仍有黄疸：这是最常见也是最严重的后遗症.过去的发生率超过50%，现降至10%以下.一般而言，若黄疸不消失，病人终究会由肝硬化进行至肝衰竭而死亡.此时唯有肝移植.早期手术和适当的肝门剥离是影响预后的二大因素，但术后的严密管理亦重要.2）逆行性胆管炎：过去大约80%的病人出现这一并发症.严格说来，它的转机可能不是逆行性，而其本质也非胆管炎.它是术后无法用其他原因解释的发热现象.但是逆行性胆管炎却是影响预后最重要的因子.目前原因不明白.尽早手术，抗生素，类固醇和利胆药的应用可能可减少或缓解该并发症.3）再次手术：部分病人术后黄疸已经消退，在逆行性胆管炎侵袭后黄疸又出现，而且给予药物治疗也无效.此时就得考虑重新再次葛西手术.第一次手术有良好胆汁分泌而后变不好者，约有60%可望使黄疸消退.第一次手术胆汁分泌就不好者，24%有可能使黄疸消退.影响预后的因素：1）病人年龄，60天内手术黄疸消失率为90%，60-90天为50%，90天后为20%；
2）手术时肝细胞变化程度，肝纤维化程度愈严重，预后愈差；3）肝门纤维块内胆管数量与直径；4）手术技巧和方法；5）逆行性胆管炎发生的频率；
6）门脉高压的严重程度.评判葛西手术的效果依据于黄疸消除和肝脏发挥正常功能，从而避免出现肝脏硬化而达到延长病人生命.总体上，病人5年生存率约50%，10年生存率约30%.不同国家和地区报道不一，其中日本报道的效果最好。
