外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞,若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术,以免发生恶性变。
不管畸胎瘤是良性还是恶性均需给予放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移,则应首选化学疗法。