变应性肉芽肿性血管炎是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。
常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏,通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)轻。
对于病情较轻的病人,可以单用糖皮质激素治疗。开始数周,常给予泼尼松40~60mg/d,口服,以后给予小剂量维持至少1年。
糖皮质激素的用药方式、剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。停药后应长期随访。对重症病人可每天静脉滴注甲泼尼龙0.5~1.0g,连续使用3~5天后改为口服泼尼松治疗。
若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素治疗。另外,对于急重症病人,血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。