病情分析:起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,这种瘤持续或间断性释放大量儿茶酚胺,引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。
临床表现 由于大量儿茶酚胺作用于肾上腺能受体引起以心血管症状为主症候群。1.高血压:阵发性高血压为本病特征性表现;
也可表现为持续性高血压 2.低血压、休克:可与高血压交替出现 3.心脏表现:儿茶酚胺性心脏病,主表现为心律失常及心肌病变。
4.代谢紊乱:基础代谢率增高,糖、脂、电解质代谢紊乱。意见建议:治疗原则 1.多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除根治。
2.恶性嗜铬细胞瘤治疗困难,对放疗与化疗不敏感,可用肾上腺素阻滞剂作为对症治疗。预 后 良性者早期手术治疗可治愈,恶性者预后不一,重者数月内死亡,少数可活十年以上,5%年生存率45%。