热门 什么是骨质硬化,怎么治疗
这是一种慢性的,通常是原发性的疾病.其特点是骨髓纤维变性,脾肿大,同时有白红系原始细胞增多性贫血,伴有泪珠状红细胞。治疗。尽管干扰素-α对本病有效,然而尚无一种疗法能使基本病程逆转或得到控制.治疗只是针对并发症.雄激素,脾脏切除,化疗(羟基脲)和放射疗法都曾用以缓解病情.红细胞生成素水平比贫血程度相对要低的患者,皮下注射红细胞生成素可减少输入红细胞.对严重贫血患者主要疗法是输红细胞.对病情进展快的年轻病例,应考虑异基因骨髓移植。一、实验室检查。血常规。血涂片镜检,ALP染色。骨髓穿刺及活检。病理特殊染色。骨髓检查、X线。细胞遗传学检查(ph+)。二、诊断。脾肿大。可有贫血,外周血涂片可有幼红、幼粒细胞、泪滴关红细胞。骨髓多次“干抽”或是“增生低下。肝脾、淋巴结病理显示:胶原纤维或/网状纤维明显增生。骨髓活检病理显示:胶原纤维或/和网状纤维明显增生。上述标准必须具备第5项,加上其他4项中任2项。并能排除继发性骨髓纤维化者,可诊断。三、治疗。综合治疗,如无明显临床症状可仅观察不用治疗。贫血:输血、雄性激素。高代谢表现:可用瘤可宁、羟基脲、皮质激素。少数可切脾。1)切脾指征。①脾大产生机械压迫或疼痛。②严重溶血。③脾亢所致严重细胞减少和/或血小板减少。2)脾切除禁忌症:骨髓造血严重低下。此外,切脾术后Plt可能继发增加,也可致肝脏迅速肿大伴有疼痛,亦必须考虑。脾区放疗:低剂量脾区放疗(25-50rad/d),在部分病例可控制脾大所致疼痛及髓外造成血。