苯丙酮尿症儿特制食品有什么？

为了生长、发育，在毎天其所必需的蛋白质中，80%要靠人工制作的特殊营养食品供给，无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种,由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,引起中枢神经系统的损伤.其实神经系统异常体征不多见,可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进。

除了饮食治疗以外,还应补充多种神经介质,如BH4,多种神经介质,如BH4,多巴,5-羟色胺,叶酸等.诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好。