淋巴管瘤发生原因目前并不明确。多数学者认为是由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因,如外伤、炎症、寄生虫等引起发病部位淋巴液排出障碍小儿淋巴管瘤多因为先天发育畸形,外伤等多见于成人。
有学者在颈部囊性淋巴管瘤的病因研究中发现,62%的患病胎儿伴有染色体异常