多囊肝的囊肿甚少处于“静止”状态,不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高,在行“开窗手术”时,可看到囊液似水枪的“子弹”一样射出。
囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者,肝下缘可垂至盆腔,腹部彭隆,似足月妊娠。在平时,要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹,以免引起囊肿破裂。
治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。