速看 新生儿苯丙酮尿症严重吗?
新生儿筛查苯丙酮尿症,新生儿喂奶3日后,采集足根末梢血,当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L(4mg/dl)即两倍于正常参考值时,应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸.诊断一旦明确,应尽早积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗年龄愈小,效果愈好.若血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)可确诊.应开始低苯丙氨酸饮食,由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时也可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50―70mg/(kg.d)3―6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25―30mg/(kg.d),4岁以上约10―30mg/(kg.d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12―0.6mmol/L(2―10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后.希望您及时给孩子治疗!