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系统性红斑狼疮是一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体.可累及皮肤,浆膜,关节,肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化.发病机理主要是由于免疫复合物形成.确切病因不明.病情呈反复发作与缓解交替过程.本病以青年女性多见.我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关.一,全身症状起病可急可缓,多数早期表现为非特异的全身症状,如发热,尤以低热常见,全身不适,乏力,体重减轻等.病情常缓重交替出现.感染,日晒,药物,精神创伤,手术等均可诱发或加重.二,皮肤和粘膜皮疹常见,约40％患者有面部典型红斑称为蝶形红斑.急性期有水肿,色鲜红,略有毛细血管扩张及磷片状脱屑,严重者出现水疱,溃疡,皮肤萎缩和色素沉着.手掌大小鱼际,指端及指（趾）甲周红斑,身体皮肤暴露部位有斑丘疹,紫斑等.出现各种皮肤损害者约占总患病数的80％,毛发易断裂,可有斑秃.1520％患者有雷诺现象.口腔粘膜出现水泡,溃疡,约占12％.少数患者病程中发生带状疱疹.三,关节,肌肉约90％以上患者有关节肿痛,且往往是就诊的首发症状,最易受累的是手近端指间关节,膝,足,髁,腕关节均可累及.关节肿痛多呈对称性.约半数患者有晨僵.X线检查常无明显改变,仅少数患者有关节畸形.肌肉酸痛,无力是常见症状.四,肾脏约50％患者有肾脏疾病临床表现,如蛋白尿,血尿,管型尿,白细胞尿,低比重尿,浮肿,血压增高,血尿素氮和肌酐增高等,电镜和免疫荧光检查几乎100％有肾脏病理学异常,依病理特点将狼疮肾炎分为：局灶增殖型（轻型）（FPLN）,弥漫增殖型（严重型）（DPLN）,膜型（MLN）,系膜型（微小变型）（MesLN）.各型的临床,转化,恶化,缓解,预后及死亡率各不相同（详见参考资料3）.五,胃肠道一部分病人可表现为胃肠道症状,如上消化道出血,便血,腹水,麻痹性肠梗阻等,这是由于胃肠道的血管炎所致,如肠系膜血管炎.肠系膜血管的动,静脉伴行,支配胃肠营养和功能,如发生病变,则所支配的部位产生相应症状,严重时累及生命.肠系膜血管炎可以导致胃肠道粘膜溃疡,小肠和结肠水肿,梗阻,出血,腹水等,出现腹痛,腹胀,腹泻,便血和黑粪,麻痹性肠梗阻等临床表现.如不及时诊断,治疗,可致肠坏死,穿孔,造成严重后果.六,神经系统神经系统损害约占20％,一旦出现,多提示病情危重,大脑损害可出现精神障碍,如兴奋,行为异常,抑郁,幻觉,强迫观念,精神错乱等癫痫样发作.偏瘫及蜘蛛膜下腔出血等较多见,约占神经系统损害的70％,脊髓损害发生率约34％,临床表现为截瘫,大小便失禁或感觉运动障碍,一旦出现脊髓损害症状,很少恢复.颅神经及周围神经损害约占15％,表现肢体远端感觉或运动障碍.七,肝系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大,黄疸,肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等.八,心脏约1050％患者出现心脏病变,可由于疾病本身,也可能由于长期服用糖皮质激素治疗.心脏病变包括心包炎,心肌炎,心内膜及瓣膜病变等,依个体病变不同,表现有胸闷,胸痛,心悸,心脏扩大,充血性心力衰竭,心律失常,心脏杂音等,少数患者死亡冠状动脉梗塞.九,肺肺和胸膜受累约占50％,其中约10％患狼疮性肺炎,胸膜炎和胸腔积液较常见,肺实质损害多数为间质性肺炎和肺间质纤维化,引起肺不张和肺功能障碍.狼疮性肺炎的特征是肺部有斑状浸润,可由一侧转到另一侧,激素治疗能使影消除.在狼疮性肺损害基础上,常继发细菌感染.十,血液系统几乎全部患者在某一阶段发生一项或几项血液系统异常,依次有贫血,白细胞减少,血小板减少,血中抗凝物质引起出血现象等,贫血的发生率约80％,正细胞正色素或轻度低色素性.贫血的原因是复合性的,包括肾脏疾病,感染,药物,红细胞生成减慢.骨髓铁利用障碍,溶血等.十一,其他部分患者在病变活动时出现淋巴结,腮腺肿大.眼部受累较普遍,如结合膜炎和视网膜病变,少数视力障碍.病人可有月经紊乱和闭经.治疗主要着重于缓解症状和阻抑病理过程,由于病情个体差异大,应根据每个病人情况而异.一,一般治疗急性活动期应卧床休息.慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要.病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光.生育期妇女应严格避孕.二,药物治疗（一）非甾体类抗炎药这些药能抑制前腺素合成,可做为发热,关节痛,肌痛的对症治疗.如消炎痛对SLE的发热,胸膜,心包病变有良好效果.由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用.（二）抗疟药氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变.早期停药可复发,应定期检查眼底.（三）糖皮质激素是目前治疗本病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心,脑,肺,肾,浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素.用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解.二是大剂量,开始时即用1015mg/d维持.减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持.大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持.其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视.（四）免疫抑制剂主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例.如环磷酰胺.152.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用.毒副作用主要是骨髓抑制,性腺萎缩,致畸形,出血性膀胱炎,脱发等.应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素.（五）其他药物如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助.用法是50mg/d,连用三天,休息11天.副作用是胃纳减退,白细胞减少.抗淋巴细胞球蛋白（ALG）或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）是近年大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效.用法是2030mg/kg/d,稀释于250500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用57天,副作用是皮疹,发热,全身关节酸痛,血小板一过性减少和血清病.若同时加用激素可使之减轻.（六）血浆交换疗法通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物,自身抗体等,后输入正常血浆.效果显著,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例.（七）SLE伴神经精神病的治疗一旦SLE病人产生神经精神性症状,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等；有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康,三乐喜,胞二磷胆碱,双益平等。
