嗅神经母细胞瘤分期

嗅神经母细胞瘤(Olfactoryneuroblastoma,ONB)是一种少见的多发于鼻腔鼻窦部的恶性肿瘤,由Berger和Luc自1924年首次报道,至2007年全世界文献报道约2000多例,占全部鼻腔恶性肿瘤的3%～5%[1,3],男女发病相当[2],8～85岁均可发病.据多数文献报道,本病存在两个发病高峰：20～30岁及50～60岁[4],也有文献报道本病发病年龄高峰为40～70岁,不存在发病年龄的双峰倾向[5].发病部位一般位于嗅黏膜分布区,即鼻腔顶部、筛板、上鼻甲及鼻中隔的上部,也有报道称本病可发生于嗅黏膜异位部位,如鼻腔下侧、上颌窦和筛窦[4].目前ONB的诊断主要依靠组织学形态,一般分化较好的ONB都可以通过光镜观察来诊断,而分化较差的ONB可通过免疫组织化学或透射电镜观察进一步与其他小圆细胞恶性肿瘤如胚胎性横纹肌肉瘤、鼻腔鼻窦未分化癌、小细胞神经内分泌癌、恶性黑色素瘤、恶性淋巴瘤等鉴别[6,7].ONB的生物学行为由低度恶性到高度侵袭性不等,据报道有的病例在确诊后6个月内迅速死亡,有的病例在手术及放疗后24年仍存活[8].ONB的生存率各家报道不一致,根据文献回顾,ONB的5年总生存率41%～68.38%,10年总生存率45.3%～52%,可见ONB患者的预后不容乐观.由于本病的发病率低,各个研究机构的病例数有限,对预后因素的研究存在一定的局限性,本文综述了病例数较多的近期文献,着重从组织病理学、免疫组化染色、临床分期、转移和复发、治疗方式等方面探讨ONB的预后因素,为制定临床治疗方案提供参考。