肾病淀粉样变

您好淀粉样变性病是一种全身性疾病病因尚不清楚临床和病理表现为淀粉样物质沉积于全身各脏器而肾脏是淀粉样变最易受累的器官之一其发病多以老年为主肾病综合征是肾淀粉样变的主要临床表现肾淀粉样变性－病因本病的病因尚不完全清楚发病率可能与地区性、饮食习惯、慢性感染、年龄及长程血液透析有关1.原发性淀粉样变：此类患者多无基础病因年龄大于40随心脏受累较多约40％累及肾脏2.原因明确的淀粉样变常见与下列疾埠慢性感染性疾不风湿不肿瘤治疗原则淀粉样变物特异性治疗治疗原则是抑制淀粉样纤维的合成减少淀粉样前体的产生和减少细胞外沉积以及促进沉积的淀粉样物质溶解1.原发性肾淀粉样变：可予大剂量化疗加自体干细胞移植；

传统的MP（马法兰加强地松）方案；I-DOX可作为Mp等化疗方案的辅助治疗；地塞米松冲击和a－干扰素综合治疗；美法仑强化治疗与干细胞支持疗法2.继发性肾淀粉样变：主要是针对原发病治疗3.肾脏替代疗法：蹭晚期肾功能衰竭发展到尿毒症时可考虑透析及肾移植术4.手术局部切除肾淀粉样变性－预后肾淀粉样变预后不良原发性AL蛋白所致患者平均存活期为12月其伴心功能或肾功能衰竭者预后最差继发性AA蛋白所致者平均存活期为45月骨髓瘤所致者只平均存或5月继发性AA蛋白所致者有35％死于肾功能衰竭其生存期与原发病及重要脏器受累程度有关因此本病及早诊断及时活检对改善预后意义很重要*1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ；

2.肾病综合征表现大量蛋白尿高度水肿低蛋白血症和高脂血症；3.少尿无尿肾功能衰竭；4.心脏肥大心力衰竭；5.腹泻巨舌肝脾肿大；

6.周围神经受累肢端感觉异常肌张力低下这些症状中他没有5.腹泻他便秘其他症状几乎都有