松果体瘤概述:松果体位于间脑的顶上方主要分泌褪黑素(melatonin)其作用与脑垂体的黑色素细胞刺激素(MSH)相反使两栖类皮肤色素变浅松果体是神经内分泌的转换器起生物钟的作用并可能抑制性腺的活动松果体瘤按细胞形态学分类有多种离开松果体而在漏斗附近的肿瘤称异位松果体瘤松果体瘤约占脑瘤的1%儿童的发病率比成人明显高占全部脑瘤的2.5%松果体细胞主要有两种:即松果体实质细胞和胶质细胞松果体瘤中最常见的是生殖细胞瘤和畸胎瘤松果体瘤中75%~80%是恶性的其中包括生殖细胞瘤、生殖细胞癌、成松果体细胞瘤和某些胶质瘤其余为良性肿瘤如松果体细胞瘤、畸胎瘤、皮样囊肿等松果体瘤临床表现和诊断一.病史症状 好发于儿童1/3患者有性早熟;肿瘤压迫症状可有头痛、呕吐;侵犯下丘脑出现尿崩症或其他下丘脑的神经精神症状神经系统症状主要为两眼上视不能动眼神经麻痹使眼球运动障碍共济失调瞳孔反射改变包括阿-罗瞳孔嗜睡等 肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症还可引起小脑性共济失调内分泌症状有性器官早熟表现的特征有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫二.体检发现 ∩有视力下降视神经乳头水肿步态异常三.辅助检查 头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断松果体瘤的治疗对本病的治疗以手术治疗为主术后放疗放疗靶区依据病理结果来设计但是有的病例不但手术切除困难即使活检也很危险只能选择单纯放疗此时宜用边缘较宽的局部野照射(20~30)Gy/(2.5~3.5)周后立即CT扫描与放疗前CT片对比如显示肿瘤明显缩小则提示此肿瘤为生殖细胞瘤等恶性肿瘤射野则应改为全脑、全脊髓照射剂量为30Gy(原发灶追加总量达50Gy)如果CT片显示肿瘤无明显改变说明此肿瘤对放射线不敏感可能属于良除肿瘤而适于手术切除若不宜手术则局部增加剂量至55Gy