西医治疗1.慢性期治疗(1)化学药物治疗①单种药物:马利兰仍是目前治疗慢粒的首选药物,常用量4~8mg/日,最大不超过12mg,分2~3次服.待白细胞下降后逐渐减量,降至(10~15)×109/L时停用,缓解后以一定量维持白细胞在10×109/L左右.异靛甲,先从小剂量每日50mg开始,以后逐渐增量为每日75~150mg,分2~3次饭后口服.靛玉红每日剂量150~200mg,分3~4次口服.羟基脲对白细胞非常高的病例见效快,每天1.5~3.0g,1次或分次口服.维持量每天约0.5~ 1.0g.二溴甘露醇为马利兰无效时的二线药物,每日0.25~0.5g,分次服用,维持量0.25g/日~0.25g/每周,1,2:5,6-二去水卫矛醇每日50mg溶于20ml生理盐水中静推,用7天间歇7天为1疗程,视病情重复疗程,直到白细胞降至10×109/L左右.6-疏基嘌呤或6-TG,两药作用相似,剂量每日2.5~3mg/kg,白细胞下降后改为维持量.嘧啶苯芥适用于马利兰复发或无效病例,每日5~10mg,分次口服,5天一疗程,间歇7天,2~4疗程后改用维持量,每天5mg,每月连服5天.三尖杉酯碱,常用量每日4~8mg,静注,待白细胞下降至20×109/ L时剂量减半,下降到10×109/L以内即可停药.②联合化疗:HT方案:羟基脲0.5~1.0g,2次/日或3次/日,连用7天;
6-MP或6-TG 50mg,2次/日或3次/日,连用7天.休息5~7天重复应用,剂量视血象酌情加减直至完全缓解.COAP方案:环磷酰胺400mg,静注第1,4天;
长春新碱1~2mg,静注第1天;阿糖胞苷50mg,静注每12小时一次,连用5~7天或9天;强的松20mg,1次/日,连用5天.停药7~10天后根据病情可重复应用直到完全缓解.HA方案:三尖杉酯碱4mg/日,静注连用3天,阿糖胞苷100~200mg/日,连用7天,静注,休息5~7天重复应用,共2~3疗程,以后三尖杉酯碱1mg/日,静注连用20天.上述方案缓解后改用下列三方案,每半年轮换1次,第一年每月1次,第2年2月1次,第3年3月1次.DA方案:环磷酰胺0.2~0.6g/日,静注,1次/日.连用3天,阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天.HA方案:三尖杉酯碱2~4mg,静注,1次/日连用3天;
阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天.DA方案:柔红霉素40~60mg,静注连用3天;阿糖胞苷100~200mg/m2,静注,5~7天(2)干扰素(IFN:是天然的细胞因子,有抗病毒,抑制细胞增殖,免疫调节及诱导分化作用.虽然临床可获得较好疗效,但由于价格昂贵,难以普遍推广.目前临床多采用肌肉注射或皮下注射,剂量为IFN-α-2b,2×106U/m2~5×106U/m2,也有用2×107U/m2.近年有人提出IFNγ与IFNα.合用,或化疗与IFN合用可以提高疗效.2.加速期治疗 多选用羟基脲,6-TG及联合化疗,参照慢性期用法.3.急变期治疗 慢性急变的防治仍无理想方法,一旦急变,治疗原则按急性白血病联合化疗方法进行,具体方案根据急变后的细胞类型确定(二)非药物治疗1. 放射治疗 对病情进行性进展,白细胞数急剧增高,脾及淋巴结显著肿大的病例可进行脾区照射,5rad*开始,随后增至100~150rad,每日或隔日一次,当白细胞下降至20×109/L时停止照射,一般总剂量在1000~5000rad之间.2.脾切除 有下列情况者可考虑脾切除:①巨脾,压迫症状显著;
②继发性脾功能亢进;③药物控制不理想或发生顽固性血小板减少者;④脾破裂,出血或栓塞者;⑤能耐受手术治疗者.3.白细胞清除术 适用于白细胞过高者,是防止栓塞的应急办法,在短时间内可使过高的白细胞总数下降.4.造血干细胞移植 同种异基因骨髓移植,是目前唯一能根除白血病细胞株,达到临床治愈的方法.选择慢性期患者,经预处理后,再接受HLA相合同胞的骨髓移植,使临床部分病例长期无病存活.自体外周血干细胞移植和自体骨髓移植,一般在慢粒慢性期经治疗缓解后,用血细胞分离器自患者本身外周血中分离出白细胞或1次收集足够量的自身骨髓,深低温液氮保存,日后发生急变时经大量化疗和放疗预处理后,再将贮存的自身细胞或骨髓复温后回输给患者,使患者再回到慢粒慢性期.