是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,外周血血小板持续明显增多,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。
血小板增多症可分为原发性及继发性两类。原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种,患者多为成人是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。
其临床特点为:①多见于40岁以上的成年人;②常伴有自发性皮肤粘膜出血,反复发作;③有血栓形成;④脾肿大;⑤血小板持久性明显增多。
病因不明。其与红白血病,慢性粒细胞性白血病,真性红细胞增多症,骨髓纤维化关系密切,合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”(MPD)。
医生询问:根据血小板增多的程度,病程不一。大多数病例进展缓慢,中位生存期常在10~15年以上。少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。
重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。